Categories Kesehatan

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Apa itu?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) menyebabkan degenerasi sel saraf lambat (disebut motor neuron) yang mengendalikan gerakan otot. Akibatnya, penderita ALS berangsur-angsur kehilangan kemampuan mengendalikan otot mereka. Untungnya, kapasitas mereka untuk berpikir dan mengingat hal-hal biasanya tidak terpengaruh. ALS juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, setelah pemain baseball A.S. yang terkenal yang mengembangkan penyakit ini.

Ada beberapa penyakit selain ALS yang secara bertahap menghancurkan neuron motorik (disebut penyakit neuron motorik), walaupun ALS adalah penyakit neuron motorik yang paling umum. Penyakit yang berbeda memiliki prognosis yang berbeda.

Penyebab ALS tetap tidak diketahui. ALS umumnya menyerang pasien berusia antara 50 dan 70 tahun. Ini mempengaruhi pria sedikit lebih sering daripada wanita. Beberapa kasus tampaknya diwariskan. Gen tertentu dapat meningkatkan risiko pengembangan penyakit.

Gejala

Gejala ALS meliputi:

  • Kelemahan otot dan pemborosan (atrofi) di:

    • Tangan dan kaki

    • Batang tubuh

    • Pernapasan otot

    • Tenggorokan dan lidah

Kelemahan biasanya dimulai di lengan dan tungkai. Ini memburuk perlahan seiring berjalannya waktu.

  • Otot berkedut, kram, kekakuan, dan otot yang mudah tersentak

  • Perlambatan bicara yang semakin sulit dipahami

  • Kesulitan bernafas dan tertelan; tersedak

  • Berat badan karena:

    • Gangguan otot

    • Gizi buruk disebabkan oleh masalah menelan

  • Tiba-tiba semburan tawa tanpa disengaja atau menangis

  • Perubahan cara orang berjalan. Akhirnya, kehilangan kemampuan untuk berjalan.

Diagnosa

Dokter Anda akan menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda, dan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda berikut ini:

  • Kehilangan massa otot, dan kelemahan otot, terutama pada lengan dan tungkai

  • Otot berkedut

  • Spastisitas. Lengan atau tungkai menolak digerakkan oleh orang lain.

  • Refleks tendon abnormal

  • Tanda Babinski. Jari kaki bergerak ke atas saat telapak kaki dibelai.

  • Kesulitan menarik nafas masuk dan keluar

  • Kelemahan wajah

  • Ucapan samar

Dokter Anda juga akan memeriksa apakah hal-hal berikut telah terpengaruh:

  • Rasa sakit, sentuhan, panas

  • Gerakan mata

  • Proses berpikir lebih tinggi, seperti:

    • Persepsi

    • Pemikiran

    • Pertimbangan

    • Imajinasi

Tidak ada hasil tes tunggal yang mengkonfirmasi diagnosis ALS. Dokter Anda akan mendiagnosis ALS berdasarkan pemeriksaan, dan dengan menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda.

Elektromiografi (EMG) menguji bagaimana sinyal listrik bergerak ke saraf Anda ke otot Anda. Tes ini bisa jadi abnormal pada ALS.

Karena kondisi neurologis lain selain ALS dapat menyebabkan gejala yang sama, jenis penelitian lain kadang dilakukan untuk mencoba mendiagnosis kondisi neurologis lainnya:

  • Tes darah

  • Analisis cairan tulang belakang

  • Pemindaian Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Seorang ahli saraf biasanya adalah dokter yang mendiagnosis ALS. Seorang ahli saraf adalah ahli dalam penyakit sistem saraf. Jika dokter Anda mencurigai ALS, dia harus mengarahkan Anda ke ahli saraf untuk dievaluasi.

Durasi yang Diharapkan

Orang dengan ALS hidup rata-rata tiga sampai lima tahun setelah gejala dimulai. Sebagian besar meninggal karena ketidakmampuan untuk bernafas atau dari infeksi paru-paru. Infeksi paru-paru cenderung terjadi saat pernapasan terganggu untuk jangka waktu yang lama. Orang dengan penyakit motor neuron lain yang terkadang bingung dengan ALS bisa hidup lebih lama dari tiga sampai lima tahun setelah gejala dimulai.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah ALS.

Pengobatan

Tidak ada obat untuk ALS.

Riluzole (Rilutek) adalah satu-satunya obat yang disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) A.S. untuk ALS. Ini telah mampu memperpanjang kelangsungan hidup beberapa orang. Banyak perawatan lain telah dicoba, namun belum berhasil. Banyak perawatan baru sedang diselidiki.

Sejumlah obat dapat membantu mengatasi gejala ALS. Sebagai contoh, obat nyeri dan relaksan otot dapat membantu spastisitas otot yang menyakitkan.

Perangkat mekanik tersedia untuk memudahkan perawatan diri bagi orang-orang dengan ALS. Contohnya termasuk alat bantu rias dan peralatan khusus untuk makan. Tongkat atau alat bantu jalan dapat membantu pasien yang mengalami kesulitan berjalan.

Pasien harus mempertimbangkan pilihan untuk menggunakan respirator mekanis jika mereka tidak dapat bernafas dengan sendirinya. Ventilasi buatan bisa membantu beberapa pasien bertahan selama bertahun-tahun. Tapi banyak pasien memilih untuk tidak tetap hidup dalam keadaan kelumpuhan total.

Pasien dengan ALS harus mendiskusikan masalah ini dengan dokter mereka sejak dini. Dengan begitu, keputusan tentang resusitasi darurat dapat dilakukan sesuai keinginan pasien jika terjadi masalah pernapasan yang mengancam jiwa.

Dukungan emosional sangat penting. Sebagian besar dukungan ini bisa diberikan oleh teman dan keluarga pasien. Tapi konselor atau psikoterapis yang berkualitas juga bisa menjadi aset berharga.

Saat Memanggil Profesional

Temui dokter Anda sesegera mungkin jika Anda mengalami kelemahan otot yang tidak dapat dijelaskan atau kesulitan mengendalikan gerakan Anda. Hal ini sangat penting jika berbicara, bernafas atau tertelan terpengaruh.

Prognosa

ALS akhirnya mempengaruhi otot yang mengatur pernapasan, menelan dan fungsi tubuh penting lainnya. Akibatnya, ALS akhirnya menyebabkan kematian.

Penelitian aktif berlanjut ke penyebab dan pengobatan ALS.