Categories Kesehatan

Anemia aplastik

Anemia aplastik

Apa itu?

Anemia aplastik adalah penyakit langka yang berpotensi fatal dimana sumsum tulang tidak membuat cukup sel darah. Sumsum tulang adalah bagian sentral tulang yang bertanggung jawab untuk membuat:

  • Sel darah merah, yang membawa oksigen

  • Sel darah putih, yang melawan infeksi

  • Trombosit, yang membantu darah menggumpal

Sumsum tulang melepaskan sel dan trombosit ke dalam aliran darah.

Sebuah hitung darah lengkap (complete blood count / CBC) adalah tes darah yang mengukur jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit yang beredar di aliran darah. Orang dengan anemia aplastik memiliki tingkat rendah dari ketiga jenis sel darah yang biasanya diproduksi di sumsum tulang.

Anemia aplastik adalah masalah pada sel-sel di sumsum tulang yang disebut sel induk. Sel induk merupakan “sel induk” dasar yang berkembang menjadi tiga jenis sel darah. Pada anemia aplastik, ada sesuatu yang menghancurkan sel punca atau secara drastis mengubah lingkungan sumsum tulang sehingga sel induk tidak dapat berkembang dengan baik. Beberapa faktor dapat menyebabkan masalah ini, diantaranya:

  • Paparan radiasi (radiasi sickness)

  • Kemoterapi

  • Racun lingkungan (insektisida, benzena, mustard nitrogen)

  • Banyak obat yang berbeda, termasuk kloramfenikol (Chloromycetin), fenilbutazon (Butazolidin), sulfonamida (Gantanol dan lain-lain), antikonvulsan, simetidin (Tagamet) dan lain-lain.

  • Infeksi virus tertentu, termasuk virus hepatitis B, parvovirus B19, HIV dan infeksi mononukleosis (infeksi virus Epstein-Barr)

  • Penyakit autoimun, dimana tubuh secara tidak tepat menyerang sel induk darahnya sendiri

Beberapa orang lebih mungkin mengalami anemia aplastik karena makeup genetik mereka. Anemia Fanconi adalah kondisi yang mewarisi anemia aplastik dan juga kelainan fisik. Beberapa wanita mengalami anemia aplastik ringan selama kehamilan, namun cenderung menghilang setelah melahirkan. Pada 50% sampai 65% pasien dengan anemia aplastik, penyebab penyakitnya tidak jelas.

Anemia aplastik menyerang dua sampai enam dari setiap 1 juta orang setiap tahun di Amerika Serikat dan Eropa. Penyakit ini menyerang satu dari setiap 25.000 sampai 40.000 orang yang dirawat dengan obat kloramfenikol (sekarang jarang digunakan di Amerika Serikat), namun jauh lebih jarang pada orang yang diobati dengan obat lain.

Gejala

Gejala dan tanda anemia aplastik meliputi:

  • Kulit pucat

  • Kelelahan

  • Kelemahan

  • Pusing

  • Ringan kepala

  • Denyut nadi cepat

  • Murmur hati

  • Memar dan daerah berdarah kecil di kulit

  • Perdarahan tidak normal dari gusi, hidung, vagina atau saluran gastrointestinal, atau darah dalam urin

  • Infeksi

Diagnosa

Dokter Anda akan meninjau riwayat kesehatan Anda dan meminta Anda untuk menggambarkan gejala Anda. Pertanyaan lainnya bisa meliputi:

  • Apakah Anda tinggal atau bekerja di daerah di mana Anda terkena bahan kimia atau radiasi beracun?

  • Obat apa yang kamu pakai?

  • Pernahkah Anda menderita hepatitis, mononucleosis atau infeksi virus lainnya?

  • Adakah riwayat keluarga anemia aplastik atau kelainan darah lainnya?

Terkadang, kehadiran anemia aplastik bisa mendahului perkembangan beberapa bentuk leukemia.

Dokter Anda akan memeriksa Anda untuk mencari tanda-tanda anemia aplastik. Ini akan diikuti oleh tes darah untuk mengukur kadar sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Anemia aplastik dicurigai saat tes menunjukkan bahwa kadar ketiga jenis sel darah sangat rendah, namun sel-sel itu sendiri terlihat normal. Tes yang disebut biopsi sumsum tulang diperlukan untuk memastikan diagnosisnya.

Selama biopsi sumsum tulang, sampel kecil sumsum tulang diambil dengan memasukkan jarum ke tulang pelvis besar tepat di bawah pinggang di kedua sisi tulang belakang. Sampel sumsum tulang ini diperiksa di laboratorium. Ahli hematologi (dokter spesialis penyakit darah) biasanya akan mengkonfirmasi diagnosis berdasarkan hasil temuan sumsum tulang dan tes darah dasar.

Durasi yang Diharapkan

Berapa lama anemia aplastik berlangsung tergantung pada penyebabnya, tingkat keparahan penyakit, usia pasien, dan respons terhadap terapi. Sebagai contoh, anemia aplastik sering merupakan kondisi jangka pendek ketika berkembang sebagai akibat dari jenis paparan obat tertentu, kehamilan, mononucleosis infeksius atau radiasi dosis rendah. Namun, seringkali masalah jangka panjang ketika penyebabnya tidak diketahui, atau saat berkembang sebagai akibat hepatitis, toksin tertentu (benzena, pelarut, insektisida), obat tertentu, radiasi dosis tinggi, atau penyakit autoimun.

Pencegahan

Anda dapat mencegah beberapa bentuk anemia aplastik dengan menghindari paparan toksin, radiasi dan obat-obatan yang dapat menyebabkan penyakit. Untuk menghindari terinfeksi virus hepatitis B (yang dapat menyebabkan anemia aplastik), Anda bisa mendapatkan vaksin hepatitis B. HIV dan hepatitis B dapat dicegah dengan melakukan seks aman dan tidak menggunakan obat intravena.

Beberapa bentuk anemia aplastik tidak dapat dicegah.

Pengobatan

Bagaimana Anda diobati untuk anemia aplastik tergantung pada penyebab dan tingkat keparahannya. Jika itu adalah kondisi jangka pendek yang berkaitan dengan pengobatan, kehamilan, radiasi dosis rendah atau mononukleosis menular, maka Anda mungkin akan sembuh tanpa pengobatan. Namun, gejalanya bisa diobati. Misalnya, episode perdarahan dapat diobati dengan transfusi platelet dan sel darah merah, sementara infeksi dapat diobati dengan antibiotik. Wanita dengan bentuk anemia aplastik ringan juga bisa diberi kontrasepsi oral sehingga aliran menstruasi bulanan mereka tidak berlebihan.

Di rumah, Anda perlu menggunakan sabun antiseptik, bercukur dengan pisau cukur listrik, bukan pisau untuk menghindari pendarahan yang tidak perlu dari torehan, dan hindari ikut serta dalam olahraga kontak. Juga, dokter Anda mungkin meresepkan pelunak tinja untuk memastikan Anda tidak mengalami buang air besar, yang bisa membuat Anda berdarah dari rektum Anda.

Dua perawatan utama untuk anemia aplastik yang parah dan tahan lama adalah transplantasi sumsum tulang dan terapi imunosupresif.

Sebagian besar pengobatan anemia aplastik memerlukan obat yang sangat mengganggu fungsi normal sistem kekebalan tubuh. Ini menempatkan pasien pada risiko infeksi, seringkali tidak biasa. Infeksi ini mungkin terjadi sebelum sumsum tulang memiliki kesempatan untuk pulih dan sebelum perawatan memiliki efeknya. Dengan demikian menjadi sangat penting untuk berada di bawah perawatan spesialis dalam gangguan darah dan jika perlu, spesialis penyakit menular.

Transplantasi sumsum tulang adalah terapi yang paling efektif, namun kemungkinan kematian akibat pengobatan meningkat seiring bertambahnya usia, jadi ini sangat ideal untuk anak-anak, remaja dan dewasa muda. Selain itu, perawatannya paling aman bila pasien memiliki saudara kandung (saudara atau saudari) dengan jenis sumsum tulang yang serupa dan bisa dijadikan donor. Hanya sekitar 30 persen orang yang membutuhkan prosedur memiliki saudara kandung yang bisa menjadi donor. Dalam beberapa kasus, donor yang cocok tapi tidak berhubungan dengan pasien akan digunakan. Namun, tingkat komplikasi lebih tinggi bila donor bukan saudara kandung.

Beberapa pasien akan diobati dengan obat imunosupresif dan bukan transplantasi sumsum tulang. Obat-obatan ini termasuk globulin anti-timsil (Thymoglobulin), yang dikenal dengan ATG; antilymphocyte globulin (ALG); prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten) dan siklosporin (Neoral, Sandimun, SangCya). Produksi sel darah juga dapat distimulasi dengan eritropoietin, faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF), faktor stimulasi koloni granulosit-makrofag (GM-CSF) atau obat faktor pertumbuhan hematopoietik lainnya.

Kapan harus memanggil seorang profesional

Hubungi dokter Anda segera jika Anda melihat memar yang tidak normal pada kulit Anda, atau jika Anda sering mengalami mimisan, gusi berdarah, aliran menstruasi yang berat atau pendarahan dubur.

Prognosa

Prospek untuk anemia aplastik tergantung pada penyebab dan tingkat keparahannya, serta kesehatan dan usia pasien. Kasus yang disebabkan oleh obat tertentu, kehamilan, radiasi dosis rendah atau mononucleosis menular seringkali bersifat jangka pendek, dan setiap komplikasi (anemia, perdarahan, peningkatan infeksi) biasanya dapat diobati. Wanita yang mengalami anemia aplastik selama kehamilan mungkin memiliki masalah selama kehamilan di masa depan juga.

Anemia aplastik bisa berakibat fatal bila berat dan tahan lama. Antara 70% dan 90% pasien yang menerima transplantasi sumsum tulang dari seorang saudara bertahan. Tingkat kelangsungan hidup jauh lebih rendah untuk pasien yang diobati dengan transplantasi sumsum tulang dari donor yang tidak terkait. Bila transplantasi sumsum tulang tidak memungkinkan, sekitar 50% pasien akan merespon terapi imunosupresif dengan baik. Namun, survivor jangka panjang yang mendapat terapi imunosupresif lebih cenderung terkena kanker, terutama leukemia akut.

Pasien dengan anemia aplastik kronis yang parah yang tidak merespons pengobatan yang ada memiliki kemungkinan 80% meninggal dalam waktu 18 sampai 24 bulan.

Orang dengan anemia aplastik lebih tinggi dari rata-rata risiko pengembangan leukemia.