Scleroderma adalah penyakit kronis langka yang menyerang kulit dan organ dalam. Wanita dengan usia reproduksi sembilan kali lebih mungkin terinfeksi daripada pria.
Penyakit ini muncul dalam dua bentuk utama:
1. Terbatas: ditandai oleh kulit menjadi lebih tebal, terutama di tangan dan kaki dan di wajah.
2. Pervasif: ketika cedera kulit meluas, di samping anggota badan dan wajah, dada, perut, dan punggung. Sebagian besar gejala penyakit yang diketahui umum untuk kedua gambar. Penyebab scleroderma tidak diketahui, tetapi telah ditunjukkan bahwa tiga proses dasar terjadi selama pengerasan kulit: perubahan sistem kekebalan (termasuk peradangan), kerusakan pembuluh darah kecil dan fibrosis.
Selama penyakit kulit menjadi kencang, tebal dan tanpa lipatan. Tanda-tanda kulit wajah (kurangnya kerutan, pembukaan mulut sempit), kelainan bentuk tangan (sclerodactyly), pembatasan gerakan sendi. Sepertiga dari mereka yang terinfeksi penyakit ini juga mengalami peradangan otot.
Gangguan pembuluh darah – Sindrom Raynaud: Perubahan sementara warna kulit jari, hidung dan telinga, menjadi putih, biru dan merah, setelah terpapar dingin atau iritasi. Kejang pembuluh darah yang sering dan sering menyebabkan disfungsi dalam suplai darah, bisul, dan bahkan nekrosis jaringan.
Kejang Renault juga terjadi pada organ dalam dan menyebabkan kerusakan yang luas pada jantung, paru-paru dan ginjal. Cedera ginjal dimanifestasikan oleh tekanan darah yang berlebihan dan gangguan dalam kinerja mereka, bahkan kekurangan total (yang kadang-kadang membutuhkan dialisis)
Cedera vaskular kecil menyebabkan penyumbatan beberapa di antaranya, sementara yang lain mengembang. Itu terlihat seperti bintang merah di permukaan kulit dan selaput lendir – telangiectasia. Perubahan kapiler pada kulit di sekitar dasar kuku dapat diamati dengan capillaroscopy.
Fibrosis berkembang dari waktu ke waktu di berbagai kulit dan jaringan.
Risiko pajanan organ internal juga melibatkan seluruh saluran pencernaan. Mulas mungkin termasuk gangguan menelan yang disebabkan oleh kerusakan kerongkongan, sakit perut, diare dan sembelit yang terputus-putus, dan bahkan dispepsia dan sindrom fibrosis.
Pada beberapa pasien (terutama mereka dengan skleroderma terbatas), ada perubahan signifikan pada pembuluh darah di paru-paru, yang menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru, yang menyebabkan kesulitan bernafas, kelemahan dan pingsan.
Pada jenis skleroderma yang umum, salah satu komplikasi yang paling umum adalah fibrosis paru disertai dengan batuk dan pernapasan cepat, yang mengakibatkan penurunan cepat volume udara di paru-paru, menyebabkan gangguan pernapasan, hipertensi sekunder di paru-paru dan tanda-tanda kegagalan fungsi paru. sisi kanan jantung Gagal jantung sisi kanan.
Fibrosis juga mempengaruhi otot jantung, menyebabkan aritmia (aritmia) dan gagal jantung.
Wanita dengan skleroderma menghadapi kesulitan dalam kehamilan, tetapi jika berhasil, mereka akhirnya melahirkan anak yang sehat. Bagi sang ibu, ia berisiko mengalami infeksi di ginjalnya pada saat kelahiran, sementara pria dengan penyakit tersebut menderita impotensi.
Scleroderma dianggap sebagai penyakit yang membahayakan banyak organ dan organ. Oleh karena itu perlu untuk tetap mengamati dan menindaklanjuti beberapa staf medis: Rheumatologist, Cardiologist, Rheumatologist, Gastroenterologist, Dermatologist dan Kidney Doctor. Sclerosis dini dapat didiagnosis dengan fungsi paru yang sering dan permanen (Spirometri), CT (CT) paru-paru, Ekokardiografi dan kinerja ginjal. Perawatan awal scleroderma dapat mengubah perjalanan normal dan melindungi terhadap komplikasi dan efek yang tidak dapat diubah.