Arteriitis Takayasu

Apa itu?

Arteriitis Takayasu adalah penyakit kronis (jangka panjang) dimana arteri menjadi meradang. Hal ini juga dikenal sebagai aortitis Takayasu, penyakit pulseless dan sindroma aorta. Nama tersebut berasal dari dokter yang pertama kali melaporkan masalah pada tahun 1905, Dr. Mikito Takayasu.

Dalam kebanyakan kasus, arteritis Takayasu menargetkan aorta dan cabang utamanya, termasuk arteri ke otak, lengan dan ginjal. Aorta adalah arteri utama tubuh, yang memompa darah kaya oksigen dari jantung ke bagian tubuh lainnya. Seringkali, arteri pulmonalis dan arteri koroner juga terlibat. Masalah ini menyebabkan kerusakan pada organ utama tubuh; pulsa berkurang atau tidak ada di lengan dan kaki; dan gejala sirkulasi yang buruk, seperti lengan atau kaki yang dingin atau dingin, nyeri otot dengan penggunaan atau pengerahan tenaga, atau gejala stroke jika arteri otak menyempit atau tersumbat. Seiring waktu, arteritis Takayasu dapat menyebabkan jaringan parut, penyempitan dan pembengkakan abnormal pembuluh darah yang terlibat. Penyakitnya bisa berakibat fatal.

Meskipun penyebab arteritis Takayasu tidak diketahui, ini mungkin suatu kelainan autoimun, yang berarti bahwa pertahanan kekebalan tubuh menyerang sel tubuh sendiri daripada melindungi mereka dari penyerang luar.

Di Asia, arteritis Takayasu adalah penyebab utama tekanan darah tinggi pada remaja dan dewasa muda. Di Amerika Utara dan Eropa, bagaimanapun, artritis Takayasu adalah penyakit yang sangat jarang yang menyerang hanya 2 atau 3 dari setiap 1 juta orang setiap tahunnya. Ini 8 kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria. Meskipun 75 persen orang mulai memiliki gejala selama masa remajanya, usia rata-rata di mana masalah didiagnosis biasanya jauh kemudian pada usia 29 tahun. Ini karena gejala awal arteritis Takayasu lebih umum dan umum, seperti kelelahan. Sampai 96 persen orang tidak didiagnosis sampai mereka memiliki gejala yang lebih spesifik.

Gejala

Gejala arteritis Takayasu bervariasi tergantung pada stadium penyakit dan arteri yang terkena. Gejala awal bisa berupa demam, kelelahan, kurang nafsu makan, penurunan berat badan, berkeringat di malam hari, nyeri sendi dan nyeri dada. Gejala selanjutnya biasanya berhubungan dengan penyempitan arteri dan penurunan aliran darah ke organ tertentu. Gejala selanjutnya bisa meliputi:

Sakit kepala, mual atau kelelahan terkait dengan tekanan darah tinggi dan gagal ginjal
Nyeri dada, terutama dengan tenaga
Sesak nafas dan kelelahan, akibat gagal jantung kongestif
Pingsan, pusing, perubahan penglihatan, serangan iskemik transien (stroke mini) atau stroke, akibat aliran darah yang buruk ke otak.
Nyeri perut, mual dan muntah, akibat aliran darah yang buruk ke perut
Kelemahan otot dan nyeri pada lengan atau tungkai saat digerakkan

Diagnosa

Karena arteritis Takayasu sangat jarang terjadi dan karena gejala awal tidak spesifik, dokter mungkin tidak menduga Anda menderita penyakit ini sampai Anda mengalami gejala penyempitan arteri. Ini bisa berbulan-bulan, atau bahkan bertahun-tahun, setelah penyakit dimulai.

Petunjuk paling awal bahwa Anda mungkin memiliki arteritis Takayasu mungkin adalah tekanan darah tinggi yang tidak dapat dijelaskan oleh hal lain, sulit memperoleh pengukuran tekanan darah di satu sisi, perbedaan tekanan darah yang terbaca antara kedua lengan atau gejala sirkulasi yang buruk – Semua ini adalah temuan yang tidak biasa pada orang yang lebih muda.

Dokter Anda mungkin menduga bahwa Anda memiliki arteritis Takayasu jika Anda memiliki setidaknya tiga dari 6 kriteria yang dikembangkan oleh American College of Rheumatology untuk membedakannya dari bentuk vaskulitis lainnya:

Gejala dimulai pada usia 40 atau lebih muda
Kelemahan otot dan nyeri saat Anda menggerakkan lengan atau tungkai
Denyut nadi lemah di arteri brakialis (arteri utama di lengan atas)
Suara yang disebut bruit, yang mengindikasikan aliran darah yang bergejolak, saat dokter Anda mendengarkan aorta atau arteri subklavia Anda dengan stetoskop.
Tanda-tanda kerusakan pada aorta atau arteri lainnya pada tes yang disebut angiogram, yaitu rangkaian sinar-X dari arteri.
Selisih paling sedikit 10 mmHg (milimeter air raksa) dalam tekanan darah sistolik (angka pertama dalam pembacaan tekanan darah Anda) di tangan kanan dan tangan kiri Anda.

Untuk memastikan diagnosis, dokter Anda akan meninjau kembali gejala dan riwayat medis Anda, dan memeriksanya, memberikan perhatian khusus pada jantung dan pembuluh darah Anda. Dia akan mengukur tekanan darah di lengan dan kaki Anda dan memeriksa kekuatan pulsa di ekstremitas dan leher Anda. Untuk memeriksa bruit di pembuluh yang menyempit, dokter Anda akan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan area dada, leher dan perut Anda.

Setelah pemeriksaan fisik, dokter Anda mungkin memesan tes darah. Juga, untuk mengidentifikasi daerah di mana arteri rusak, dokter Anda mungkin meminta satu atau lebih dari studi berikut: angiografi standar, angiografi resonansi magnetik (MRA), ultrasonografi Doppler, MRI (resonansi magnetik standar) atau CT (computed tomography / CT).

Durasi yang Diharapkan

Berapa lama arakitis Takayasu berlangsung bervariasi. Dalam banyak kasus, penyakit aktif berlangsung selama bertahun-tahun, menyebabkan peradangan berlanjut dan kerusakan pembuluh darah yang terus berlanjut. Jika gejala hilang, baik sendiri atau setelah perawatan, mereka bisa kembali lagi nanti. Kerusakan pada arteri mungkin bersifat permanen. Bahkan bila arteritis Takayasu sendiri sudah tidak aktif lagi, penyempitan arteri bisa terus mengganggu aliran darah ke organ tubuh.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah arteritis Takayasu.

Pengobatan

Dokter biasanya memulai pengobatan untuk arteritis Takayasu dengan obat glukokortikoid, seperti prednisone. Jika obat ini saja tidak bekerja dengan baik, maka obat imunosupresif yang lebih kuat dapat ditambahkan, termasuk methotrexate (Folex, Methotrexate, dan Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), leflunomide (Arava) atau siklofosfamid (Cytoxan, Neosar). Studi terbaru menunjukkan bahwa adalimumab suntikan (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) atau tocilizumab (Actemra) dapat membantu mengendalikan peradangan vaskular arteriitis Takayasu saat obat lain gagal. Obat tekanan darah juga mungkin diperlukan untuk mengendalikan tekanan darah tinggi.

Jika arteritis Takayasu menyebabkan penyempitan arteri secara signifikan, segmen yang menyempit mungkin perlu diperlebar atau diperbaiki. Bergantung pada arteri yang terkena, hal ini dapat dilakukan dengan satu dari tiga cara berikut:

Operasi tradisional (terbuka)
Angioplasti balon transluminal perkutan, di mana balon kecil dimasukkan ke dalam pembuluh darah, lalu digelembungkan untuk melebarkannya.
Penempatan stent perkutan pada stent, dimana alat jaring kecil ditempatkan di arteri untuk menjaga agar pembuluh darah tetap terbuka

Segmen arteri yang meradang dapat menjadi melemah, menyebabkan pembentukan aneurisma, atau pengeluaran pembuluh darah. Ini dapat berkembang dari waktu ke waktu dan pecah, peristiwa yang berpotensi mengancam jiwa; Oleh karena itu, tes untuk aneurisma (termasuk MRA) dapat direkomendasikan untuk orang-orang dengan arteritis Takayasu, dan jika aneurisma besar atau meluas, perbaikan bedah mungkin direkomendasikan.

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda mengalami rasa sakit, dingin atau perubahan warna biru pada lengan atau kaki, nyeri dada, atau gejala stroke.

Prognosa

Gejala sembuh pada sekitar 60 persen orang dengan arteritis Takayasu saat mereka diobati dengan glukokortikoid saja. Namun, gejala kembali sekitar setengah dari pasien ini. Saat gejala kembali, penafsiran dengan kombinasi glukokortikoid dan obat imunosupresif lainnya memiliki tingkat keberhasilan 40 persen sampai 80 persen. Tapi, biasanya gejala kembali lagi. Secara keseluruhan, sekitar 80 persen sampai 90 persen orang dengan arteritis Takayasu menanggapi beberapa bentuk terapi medis.

Secara umum, sekitar 85 persen orang bertahan setidaknya 15 tahun setelah diagnosis. Angka ini turun menjadi 70 persen bagi mereka dengan tekanan darah tinggi yang parah atau kerusakan yang signifikan pada aorta.