Gambaran Vaskulitis

Apa itu?

Vaskulitis berarti pembengkakan pembuluh darah. Peradangan bisa bersifat jangka pendek (akut) atau jangka panjang (kronis), dan bisa sangat parah sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan dan organ tubuh. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan organ dan jaringan yang berbahaya, terutama bila vaskulitis mempengaruhi pembuluh darah di otak, paru-paru, ginjal atau area vital lainnya.

Meskipun penyebab sebagian besar bentuk vaskulitis tetap tidak diketahui, banyak bentuk mungkin terkait dengan masalah pada sistem kekebalan tubuh. Satu teori adalah bahwa, untuk penyebab yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh menyerang pembuluh darah, yang menyebabkannya menjadi meradang. Beberapa peneliti menganggap serangan kekebalan ini mungkin dipicu oleh infeksi, obat-obatan atau sesuatu yang lain di lingkungan.

Ada banyak bentuk vaskulitis yang berbeda, termasuk:

Polyarteritis nodosa – Ini mempengaruhi pembuluh darah berukuran kecil sampai menengah di berbagai bagian tubuh, terutama kulit, usus, ginjal dan saraf. Ini adalah penyakit progresif, yang berarti terus memburuk, dan bisa menyebabkan kematian. Ini biasanya terjadi pada orang dewasa di usia akhir 40an atau awal 50an, dan ini menyerang pria dua sampai tiga kali lebih sering daripada wanita.
Vaskulitis hipersensitivitas – Ini mempengaruhi pembuluh darah terkecil (termasuk arteriol, pembuluh darah dan kapiler), terutama di kulit. Vaskulitis hipersensitif dapat dipicu oleh alergi (terutama reaksi terhadap obat) atau infeksi namun seringkali penyebabnya tidak diketahui.
Raksasa sel arteritis (juga disebut arteritis temporal) – Ini mempengaruhi arteri sedang sampai besar, termasuk di sekitar kulit kepala, wajah, mata dan aorta saat ia berjalan dari jantung dan memisahkan diri ke cabang yang mengarah ke leher dan kepala. Biasanya orang-orang berusia di atas 55 tahun. Ini jarang terjadi di antara orang Afrika-Amerika, tapi lebih umum di antara orang kulit putih keturunan Skandinavia. Studi menunjukkan bahwa setidaknya sebagian kecenderungan untuk mengembangkan penyakit ini adalah genetik (diwariskan).
Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) – Ini mempengaruhi pembuluh darah berukuran kecil dan menengah di ginjal dan di saluran pernapasan bagian atas dan bawah (misalnya sinus dan paru-paru). Hal ini dapat terjadi pada semua kelompok usia dan mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara. Usia rata-rata pada saat penyakit dimulai adalah 40, dengan hanya 15 persen kasus terjadi pada anak-anak dan remaja. Ini jarang terjadi di antara orang Afrika-Amerika daripada orang bule.
Aromitis Takayasu (juga disebut sindrom lengkung aorta atau penyakit pulseless) – Vaskulitis ini mempengaruhi arteri berukuran sedang dan besar, terutama lengkung aorta dan cabang-cabangnya di dekat jantung. Ini paling sering mempengaruhi gadis remaja dan wanita muda, dan ini paling sering terjadi di Asia.
Penyakit kawasaki – Vaskulitis ini mempengaruhi kelenjar getah bening, kulit, selaput lendir, dan jantung, termasuk arteri koroner (arteri yang memasok darah ke jantung). Hal ini terlihat paling sering terjadi pada anak-anak.

Gejala

Gejala bervariasi tergantung pada jenis vaskulitis spesifik:

Polyarteritis nodosa – Demam, penurunan berat badan, kelemahan, kelelahan, malaise, sakit kepala, sakit perut, nyeri otot, hipertensi (tekanan darah tinggi), sesak nafas dan ruam.
Vaskulitis hipersensitivitas – Dibesarkan, bintik-bintik ungu di kulit, demam, nyeri sendi
Raksasa sel arteritis – Demam, nyeri rahang setelah mengunyah, kehilangan penglihatan, sakit kepala, malaise, kelelahan, kurang nafsu makan, nyeri sendi
Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) – Malaise, kelemahan, nyeri sendi, nafsu makan yang buruk, penurunan berat badan, sakit sinus, drainase sinus, hidung berdarah, batuk yang bisa menghasilkan darah, sesak napas, ketidaknyamanan dada, mata merah, ruam kulit atau bisul, gejala gagal ginjal seperti mual, kelelahan, dan berkurangnya produksi urin)
Aromitis Takayasu – Malaise, demam, berkeringat di malam hari, nyeri sendi, nafsu makan yang buruk, penurunan berat badan, rasa sakit pada salah satu atau kedua lengan, pingsan, gejala gagal jantung kongestif (seperti sesak napas yang memburuk berbaring)
Penyakit kawasaki – Kelenjar getah bening bengkak (kelenjar bengkak) di leher; bengkak di kulit; kemerahan mulut, bibir dan telapak tangan; mengupas kulit di ujung jari; sakit dada

Diagnosa

Dokter Anda akan menanyakan gejala Anda dan akan memeriksa Anda. Hal ini dapat diikuti oleh:

Tes darah standar, seperti jumlah darah lengkap (CBC) dan tingkat sedimentasi atau protein C-reaktif (CRP), tes yang menunjukkan peradangan seluruh tubuh.
Tes darah untuk mengevaluasi aktivitas sistem kekebalan tubuh – Tes untuk antibodi, termasuk yang biasanya ditemukan pada lupus dan infeksi, dan satu yang secara khusus dikaitkan dengan banyak jenis vaskulitis, yang disebut antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA)
Tes darah untuk memeriksa kerusakan organ, termasuk tes untuk menilai fungsi hati dan ginjal
Urineisis untuk mengevaluasi kemungkinan masalah ginjal
Biopsi jaringan, di mana sampel kecil organ (seperti kulit, otot, saraf atau ginjal) dikeluarkan dan diperiksa di laboratorium – Ini adalah cara paling akurat untuk mendiagnosis vaskulitis.
Sebuah tes yang disebut arteriogram atau angiogram – Ini dapat dilakukan sebagai bagian dari pemindaian MRI atau CT scan, atau sebagai tes sinar-X dimana pewarna disuntikkan ke pembuluh darah spesifik untuk menggambarkan jalan mereka dan memeriksa area kerusakan atau penyempitan kapal. . Tes ini umumnya dilakukan hanya bila biopsi tidak bisa dilakukan atau tidak memberikan diagnosis.

Durasi yang Diharapkan

Berapa lama vaskulitis berlangsung tergantung pada penyebabnya. Sebagai contoh, sebagian besar kasus vaskulitis hipersensitivitas atau penyakit Kawasaki hilang sendiri selama beberapa hari atau minggu. Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) mungkin akan menanggapi pengobatan pada awalnya, namun banyak pasien kambuh dan memerlukan pengobatan lagi. Arteritis sel raksasa biasanya membutuhkan terapi selama satu tahun atau lebih.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah sebagian besar bentuk vaskulitis. Jika obat menyebabkan vaskulitis, Anda mungkin bisa mencegah kasus vaskulitis lain dengan menghindari obat itu.

Pengobatan

Pengobatan vaskulitis tergantung pada penyebabnya:

Polyarteritis nodosa – Bentuk vaskulitis ini biasanya diobati dengan prednison (dijual dengan beberapa merek) dan, dalam kebanyakan kasus, siklofosfamid (Cytoxan, Neosar). Obat imunosupresan lainnya, seperti azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex), mycophenolate (Cellcept) atau rituximab (Rituxan) mungkin juga dianjurkan.

Vaskulitis hipersensitivitas – Bentuk ini hilang sendiri tanpa pengobatan. Untuk kasus yang parah, kortikosteroid mungkin diberikan.
Raksasa sel arteritis – Pengobatan dimulai dengan prednisone dosis tinggi, yang secara bertahap berkurang selama berbulan-bulan. Jika gejala kembali, dosis yang lebih rendah mungkin diperlukan selama satu tahun atau lebih. Obat tambahan, seperti metotreksat, dapat direkomendasikan walaupun manfaat keseluruhannya tidak jelas.
Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) – Pengobatan standar meliputi prednison bersama dengan siklofosfamid atau rituximab. Metotreksat (Rheumatrex, dan lainnya) atau obat penekan kekebalan lainnya dapat digunakan untuk terapi pemeliharaan atau bila perawatan awal tidak efektif.
Aromitis Takayasu – Kortikosteroid digunakan untuk mengobati kondisi ini. Namun, obat penekan kekebalan lainnya mungkin direkomendasikan jika perbaikan tidak memadai dengan kortikosteroid saja. Penyempitan arteri mungkin perlu dikoreksi dengan operasi atau angioplasti (memasukkan kateter berujung balon untuk memperlebar pembuluh darah).
Penyakit kawasaki – Pengobatan meliputi aspirin dan obat yang disebut gamma globulin yang diberikan dalam dosis tinggi secara intravena (menjadi vena) untuk mengurangi risiko kerusakan arteri koroner.

Ada sejumlah jenis vaskulitis lainnya. Bergantung pada tingkat keparahan dan jenis vaskulitis, obat penekan kekebalan lainnya mungkin direkomendasikan, termasuk azatioprin (Imuran) atau metotreksat. Dalam beberapa kasus vaskulitis, prosedur yang disebut pertukaran plasma mungkin direkomendasikan. Dengan pertukaran plasma, darah diambil dari pasien, bagian cairan darah (disebut plasma) dikeluarkan dan sel darah bersama dengan plasma dari donor darah kemudian ditransfusikan kembali ke orang tersebut.

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda mengalami demam yang tidak dapat dijelaskan, penurunan berat badan, kelelahan atau malaise (perasaan sakit umum), dengan atau tanpa area ruam, kelemahan otot, masalah pernapasan, nyeri dada atau gejala lain yang dijelaskan di atas.

Prognosa

Pandangan tergantung pada tipe spesifik vaskulitis:

Polyarteritis nodosa – Penyakit ini berhasil diobati hingga 90 persen pasien.
Vaskulitis hipersensitivitas – Sebagian besar kasus hilang sendiri, bahkan tanpa pengobatan. Jarang, penyakitnya kembali.
Raksasa sel arteritis – Penyakit ini hilang pada kebanyakan orang, namun banyak memerlukan satu tahun atau lebih pengobatan.
Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) – Pada suatu waktu, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal. Sekarang, dengan perawatan yang tepat, 90 persen orang memiliki gejala gejala yang signifikan dan penyakitnya hilang sama sekali pada sekitar 75 persen pasien.
Aromitis Takayasu – Untuk kasus ringan, prognosis jangka panjang itu baik. Secara keseluruhan, kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 80 sampai 90 persen.
Penyakit kawasaki – Prospeknya bagus sekali. Kurang dari 3 persen orang dengan penyakit ini mengalami komplikasi fatal.