Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s)

Apa itu?

Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) adalah penyakit yang relatif jarang ditandai dengan pembengkakan pembuluh darah. Kondisi ini berpotensi mengancam nyawa.

Dalam Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s), peradangan merusak dinding arteri dan vena berukuran kecil dan menengah. Kerusakan ini mengganggu pasokan darah normal ke jaringan terdekat. Akibatnya, jaringan di banyak bagian tubuh bisa terluka dan hancur.

Jaringan yang terkena granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) mengandung pulau-pulau sel yang meradang. Ini disebut granuloma.

Tiga area di tubuh paling sering terkena:

Saluran udara bagian atas (termasuk sinus, trakea dan hidung). Di saluran udara bagian atas, kerusakan jaringan menyebabkan masalah hidung dan sinus kronis (tahan lama). Banyak orang dengan Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) pertama kali menemui dokter mereka karena sinusitis, pilek yang persisten atau hidung berdarah.
Paru-paru Pada kebanyakan orang dengan Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s), peradangan menargetkan paru-paru juga. Hal ini menyebabkan penyakit pernafasan. Gejalanya meliputi batuk, sesak napas, mengi atau batuk darah.
Ginjal. Kerusakan ginjal mempengaruhi kebanyakan orang dengan Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s). Namun dalam banyak kasus, kerusakan ini ringan dan tidak menimbulkan gejala apapun. Pada beberapa orang, kerusakan ginjal lebih parah. Hal ini dapat menyebabkan gagal ginjal.

Dalam beberapa kasus, Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) melibatkan organ lain. Ini bisa termasuk mata, telinga, kulit, persendian, jantung dan saraf.

Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) diyakini sebagai gangguan autoimun. Ini berarti pertahanan kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel dan jaringan tubuh sendiri. Dalam kasus ini, serangan kekebalan tubuh yang salah sasaran ditujukan pada pembuluh darah. Ini memicu peradangan dan kerusakan.

Gejala

Ketika Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) pertama kali berkembang, kebanyakan orang memiliki keluhan pernapasan bagian atas. Gejala umum Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) meliputi:

Persisten hidung tersumbat
Mimisan
Demam
Malaise (perasaan sakit umum)
Kelemahan
Kelelahan
Penurunan berat badan
Berkeringat di malam hari
Nyeri sendi
Nyeri otot

Saat penyakit semakin memburuk, gejala pernafasan bagian atas biasanya memburuk. Bagian tubuh lainnya juga bisa terpengaruh.

Gejala berikut mungkin terjadi, tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan peradangan:

Gejala sinusitis kronis, seperti:
- Sakit sinus
- Discrete nasal discharge
- Luka atau kram di dalam hidung
Gula telinga dan gangguan pendengaran
Gejala paru-paru, termasuk:
- Batuk
- Sesak napas
- Mengi
- Batuk darah
- Dada ketidaknyamanan karena:
  - Peradangan di paru-paru dan saluran udara
  - Gumpalan darah di paru-paru
Gusi bengkak
“Kelainan hidung pelana,” lekukan di atas jembatan hidung akibat radang tulang rawan
Ulkus pada amandel
Gejala mata, seperti:
- Sakit mata
- Kemerahan
- Sebuah sensasi terbakar
- Lemahnya penglihatan atau penglihatan ganda (ini jarang terjadi)
Gejala kulit, termasuk:
- Patch merah atau ungu
- Lepuh kecil
- Ulkus
- Nodul kecil
Sendi bengkak (karena radang sendi)
Tungkai yang membengkak (akibat penggumpalan darah)
Gejala disebabkan oleh penyempitan bagian atas dari tenggorokan, seperti:
- Suara serak
- Batuk
- Masalah pernafasan

Diagnosa

Dokter Anda mungkin menduga Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) jika Anda memilikinya:

Gejala sinusitis yang tidak biasa
Gejala saluran pernafasan atau
Penyakit ginjal yang tidak dapat dijelaskan

Dan
Gejala Anda memburuk meski diobati.

Banyak gejala awal Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) serupa dengan masalah pernafasan yang lebih ringan dan lebih umum. Akibatnya, rata-rata orang dengan Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) sering memiliki gejala selama berbulan-bulan sebelum diagnosis yang benar dibuat.

Dokter akan memeriksa gejala dan riwayat kesehatan Anda. Ini akan mencakup perawatan yang telah Anda terima sejauh ini.

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. Dia akan dengan hati-hati memeriksa seluruh saluran pernafasan Anda, dari ujung hidung sampai ke dasar paru-paru Anda. Dokter akan mencari bukti adanya pembengkakan dan cedera jaringan. Dokter Anda mungkin juga memeriksa mata, telinga, jantung dan kulit Anda.

Setelah pemeriksaan fisik, dokter Anda mungkin akan mengirim Anda untuk tes. Tes ini akan mencari radang dan kerusakan organ. Tes akan fokus pada saluran pernafasan bagian atas, paru-paru dan ginjal. Tes ini bisa meliputi:

Hitung darah lengkap (CBC) untuk mencari:
- Bukti anemia (umum terjadi pada Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s))
- Jumlah sel darah putih tidak normal
- Trombosit menghitung kelainan yang mungkin menyarankan diagnosis lain
Tes darah yang mengukur peradangan tubuh
Tes urin dan darah untuk mengukur fungsi ginjal
Tes darah untuk antibodi yang ditemukan pada kebanyakan orang dengan Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) disebut antibodi sitoplasma anti-neutrofilik (ANCA)
Rontgen toraks untuk mencari bukti kerusakan paru atau nodul
Sinus X-ray atau computed tomography (CT) scan untuk mengetahui apakah Anda menderita sinusitis.

Tes ini juga membantu untuk memeriksa penyakit lain yang dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s).

Satu-satunya cara untuk memastikan diagnosis ini adalah memiliki biopsi. Jaringan diambil dari organ yang terkena. Kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa granuloma dan area peradangan.

Durasi yang Diharapkan

Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) dapat dengan cepat menyebabkan kematian pada orang dengan beberapa organ yang terkena dampak yang tidak mendapatkan pengobatan yang tepat.

Dengan pengobatan, gejala bisa hilang dalam waktu lama. Namun, kemunduran sering terjadi. Kebanyakan orang dalam perawatan dan di bawah pengawasan dokter setidaknya dua tahun sejak saat diagnosis.

Pencegahan

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s).

Pengobatan

Pengobatan awal untuk Granulomatosis dengan polyangiitis (Wegener’s) biasanya mencakup prednison obat kortikosteroid antiinflamasi. Untuk penyakit yang lebih ringan atau lebih terbatas, dokter Anda mungkin juga merekomendasikan pengobatan dengan metotreksat obat (Folex, Rheumatrex).

Untuk penyakit aktif atau berat, dokter Anda mungkin menyarankan pengobatan dengan kombinasi dua obat: prednison bersama dengan siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) atau rituximab (Rituxan). Cyclophosphamide dan rituximab adalah obat penekan kekebalan yang kuat.

Saat gejala Anda mereda, dokter Anda akan mencoba mengurangi dosis masing-masing obat secara bertahap.

Setelah kondisi Anda membaik dan Anda telah mengkonsumsi cyclophosphamide atau rituximab selama tiga sampai enam bulan, dokter Anda mungkin menyarankan untuk beralih obat. Dia mungkin merekomendasikan metotreksat atau azatioprin (Imuran, Azasan) untuk pengobatan satu tahun. Namun, terapi yang lebih lama mungkin diperlukan jika pengendalian penyakit terganggu oleh periode penyakit aktif.

Cyclophosphamide adalah obat yang sangat kuat. Hal ini dapat menyebabkan efek samping yang serius seperti kerusakan kandung kemih (terutama perdarahan) dan peningkatan risiko kanker kandung kemih. Cyclophosphamide dan rituximab meningkatkan risiko infeksi serius seseorang.

Jika Anda mengembangkan efek samping yang serius terkait dengan obat ini, dokter Anda mungkin meresepkan obat alternatif.

Prosedur yang disebut plasmapheresis dapat membantu beberapa orang. Dalam prosedur ini, darah disaring dan dikembalikan ke tubuh. Prosedur ini dapat membantu karena menghilangkan antibodi berbahaya namun rincian tentang mengapa hal itu mungkin berhasil tidak diketahui.

Saat Memanggil Profesional

Temui dokter Anda jika Anda memiliki hidung kaku, hidung berair, mimisan atau batuk. Ingatlah bahwa meskipun dengan gejala ini, kemungkinan Anda memiliki sinus atau infeksi virus karena kondisi ini jauh lebih umum daripada Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s).

Prognosa

Dengan pengobatan, lebih dari 85% orang dengan Granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s) bertahan selama tujuh tahun atau lebih lama setelah diagnosis. Dengan pengobatan, kebanyakan orang dengan kondisi memasuki remisi. Namun, sebanyak setengah akan kambuh saat obat dikurangi atau dihentikan. Mereka yang tidak kambuh mungkin tetap dalam pengampunan selama bertahun-tahun, seringkali tanpa memerlukan lebih banyak obat.