Immun Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Apa itu?

Immun thrombocytopenic purpura (ITP), juga dikenal dengan nama yang lebih pendek yaitu Immune Thrombocytopenia (singkatan yang sama dengan ITP), dapat dipahami dengan melihat tiga istilah yang membentuk namanya:

Imun menunjukkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh, yang membuat sel dan antibodi yang menyerang trombosit sendiri – bagian darah yang membantu darah menggumpal.
Thrombocytopenic Berarti penyakit ini terkait dengan trombosit tingkat rendah, nama lain untuk trombosit. Trombosit diproduksi di sumsum tulang (lapisan tengah tulang). Tubuh membutuhkan sejumlah trombosit berfungsi untuk membiarkan darah menggumpal dan membatasi pendarahan jika Anda memotong atau mengalami jenis trauma lainnya.
Purpura Berarti penyakit tersebut menghasilkan ruam merah atau ungu yang disebabkan oleh pendarahan di bawah kulit. Ini hanya satu manifestasi penyakit

Singkatnya, ITP adalah penyakit di mana kadar platelet yang luar biasa rendah menyebabkan purpura dan bentuk pendarahan abnormal lainnya.

Pada orang dengan ITP, sistem kekebalan tubuh menghasilkan protein abnormal yang disebut antibodi antiplatelet. Protein yang salah arah ini menempel pada permukaan platelet darah seolah-olah trombosit “asing” atau menyerang bakteri atau virus. Sebagai trombosit yang terpengaruh beredar di aliran darah, mereka dikenali sebagai abnormal oleh limpa dan dikeluarkan dari darah.

Karena semakin banyak trombosit yang dikeluarkan oleh limpa, tingkat platelet dalam darah turun melewati batas bawah normal (sekitar 130.000 per milimeter kubik darah) dan pasien didiagnosis menderita trombositopenia (jumlah trombosit rendah).

Ketika tingkat trombosit jatuh ke kisaran 30.000 sampai 50.000, seseorang mungkin mulai mengalami pendarahan abnormal setelah cedera kulit ringan, seperti luka kecil, memar, suntikan medis, tes darah atau ekstraksi gigi.

Jika tingkat trombosit di bawah 10.000, orang tersebut memiliki peningkatan risiko perdarahan bahkan ketika tidak ada cedera yang terjadi. Jenis perdarahan ini sangat berbahaya jika terjadi di dalam tengkorak dan otak, di mana ia dikenal sebagai pendarahan intrakranial. Perdarahan juga bisa terjadi pada ginjal dan kandung kemih sehingga menyebabkan urine berdarah. Perdarahan yang berlebihan juga bisa terjadi selama siklus haid normal.

Saat ini ada tiga klasifikasi ITP:

Baru didiagnosis (juga disebut sebagai akut) ITP – Bentuk ITP ini berlangsung kurang dari tiga bulan dan biasanya menyerang anak-anak, paling sering berusia antara 2 dan 6. Biasanya terjadi segera setelah infeksi virus. Sebagian besar anak dengan ITP akut sembuh tanpa pengobatan, dan jumlah trombosit mereka pada akhirnya meningkat ke tingkat normal. Namun, 7% sampai 28% orang dengan ITP yang baru didiagnosis dapat terus mengembangkan ITP yang gigih atau kronis.
ITP yang gigih : Di sini, penyakit ini telah berlangsung selama 3 sampai 12 bulan, dan belum mengalami koreksi spontan atau remisi sendiri. Ini masih gigih dalam menghadapi beberapa percobaan pengobatan.
ITP kronis – Bentuk ITP ini berlangsung selama lebih dari 12 bulan, biasanya menyerang orang dewasa berusia antara 20 dan 40, dan memerlukan perawatan medis untuk mengembalikan kadar platelet normal. ITP kronis tiga kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Biasanya, seseorang mengalami beberapa minggu atau bulan pendarahan abnormal ringan sampai sedang dan sebelum menemui dokter.

Dalam kebanyakan kasus, penyebab ITP tidak diketahui. Dalam beberapa kasus, ITP dapat menjadi reaksi terhadap obat atau bahan makanan tertentu, seperti kina dalam air tonik. Di Amerika Serikat, ITP adalah penyakit yang jarang terjadi yang mempengaruhi sekitar empat dari setiap 100.000 orang setiap tahunnya

ITP dapat terjadi selama kehamilan. Trombosit rendah dapat menyebabkan masalah pendarahan serius baik pada ibu dan janin.

Gejala

ITP tidak menimbulkan gejala selama jumlah trombosit Anda tetap di atas 50.000, yang biasanya merupakan minimum yang diperlukan untuk mencegah perdarahan abnormal. Pada tingkat trombosit yang lebih rendah, ITP dapat menyebabkan gejala yang berbeda, tergantung pada jenis ITP.

Terkadang, satu-satunya gejala adalah munculnya bintik-bintik keunguan mungil yang muncul di kaki bagian bawah. Mereka disebut petechiae. Ini adalah akumulasi ukuran darah di bawah kulit yang disebabkan oleh kebocoran pembuluh darah kecil.

Pada tingkat trombosit yang sangat rendah, ITP dapat menyebabkan gejala yang berbeda, tergantung pada jenis ITP.

ITP akut – Gejala biasanya mulai tiba-tiba. Pada anak-anak, pemicunya bisa menjadi infeksi virus, dengan gejala ITP muncul satu sampai tiga minggu setelah infeksi sembuh. Pada orang dewasa, pemicu untuk ITP akut mungkin tidak jelas.

Tanda pertama penyakit itu bisa berupa ruam kulit merah atau ungu di kaki atau memar abnormal hanya setelah trauma ringan. Mungkin juga ada daerah perdarahan atau “lepuhan darah” kecil di permukaan bibir atau gusi, dan mimisan yang sering atau parah. Kecuali untuk gejala ini, anak atau orang biasanya tampak normal dan aktif.
Persistent atau Chronic ITP – Pasien tipikal dengan ITP yang persisten atau kronis adalah wanita dewasa yang memiliki episode terputus-putus yang tidak dapat dijelaskan, luka yang cenderung sembuh perlahan dan mengeluarkan darah, pendarahan yang berkepanjangan setelah pencabutan gigi, dan periode menstruasi yang luar biasa panjang atau berat.

Diagnosa

Penting bagi Anda untuk memberi tahu dokter Anda tentang semua resep dan obat-obatan yang tidak diresepkan, obat alami atau herbal yang Anda atau anak Anda pakai. Dokter Anda akan memeriksa Anda atau anak Anda dengan perhatian khusus pada ruam, area memar, potongan cairan atau tanda-tanda pendarahan abnormal lainnya. Dokter Anda akan memesan satu atau beberapa tes berikut ini:

Jumlah trombosit darah – Dokter selalu memesan tes ini terlebih dahulu. ITP adalah salah satu penyebab jumlah platelet rendah (trombositopenia).
Tes darah – Beberapa tes darah yang berbeda dapat dilakukan, termasuk tes untuk mengetahui adanya antibodi antiplatelet.
Pemeriksaan darah – Dalam tes ini, setetes darah diolesi pada kaca sehingga ukuran, bentuk dan penampilan umum trombosit dan sel darah lainnya dapat diperiksa di bawah mikroskop.

Bergantung pada hasil tes ini, biopsi sumsum tulang mungkin diperlukan, terutama jika pasien adalah anak yang tidak pernah terinfeksi baru-baru ini atau orang dewasa yang telah mengalami pendarahan abnormal dan mematikan untuk waktu yang lama. Dalam biopsi sumsum tulang, sebagian kecil sumsum tulang diangkat dan diperiksa di laboratorium.

Tujuan dari tes ini adalah untuk mengetahui apakah sel yang disebut megakaryocytes hadir. Megakaryocytes adalah sel sumsum tulang yang berubah menjadi trombosit.

Di ITP, harus ada banyak megakaryocytes. Hal ini menunjukkan bahwa sumsum tulang bekerja normal dan menghasilkan trombosit baru yang cukup. Dan trombosit keluar dari sumsum tulang ke dalam sirkulasi. Masalahnya adalah trombosit dihancurkan oleh antibodi.

Jika beberapa megakariosit dapat terlihat, diagnosis lain perlu dihibur.

Durasi yang Diharapkan

Baru didiagnosis (ITP akut) berlangsung selama tiga bulan atau kurang, dengan 75% anak sembuh sendiri dalam waktu dua sampai tiga bulan. ITP yang gigih dan kronis cenderung datang dan pergi selama bertahun-tahun.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah ITP. Jika suatu zat telah menyebabkan kondisinya, Anda atau anak Anda akan diberitahu untuk menghindari zat tersebut.

Pengobatan

Pengobatan bervariasi, tergantung pada apakah ITP akut, persisten atau kronis:

ITP akut – Karena kebanyakan anak dengan ITP akut pulih tanpa perawatan, dokter biasanya tidak memberi resep obat kecuali jika terjadi perdarahan serius atau jumlah trombosit di bawah 20.000. Jika ini terjadi, anak tersebut diobati dengan prednisone (steroid sintetis yang dijual dengan beberapa merek) melalui globulin kekebalan tubuh dan gamma globulin atau anti-Rho (D) globulin (WinRho) yang diberikan secara intravena (ke dalam pembuluh darah).
Persistent atau Chronic ITP – Orang dewasa dengan ITP kronis diobati jika jumlah trombosit turun di bawah 20.000, atau saat jumlah trombosit turun di bawah 50.000 dan ada pendarahan aktif. Pengobatan orang dewasa biasanya dimulai dengan prednisone. Jika prednison tidak mempertahankan jumlah trombosit di atas 50.000, atau dosis prednison perlu tetap tinggi, maka dokter paling sering memesan globulin globulin atau globulin anti-Rho (D) intravena.

Jika ini tidak efektif, pilihan berikutnya untuk orang dewasa adalah pengobatan dengan rituximab (Rituxan) atau splenectomy (operasi pengangkatan limpa). Pasien yang telah mengalami limpa perlu menyadari bahwa mereka berisiko tinggi mengalami peningkatan jenis infeksi tertentu.

Obat lain yang diresepkan untuk mempertahankan jumlah trombosit yang memadai termasuk danazol (Danokrin), azathioprine (Imuran), siklofosfamid (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin dan lainnya) dan vinblastine (Velban). Obat baru yang menjanjikan yang disebut romiplostim (Nplate) dapat mengurangi kebutuhan akan pembuangan limpa. Obat baru ini merangsang reseptor pada megakaryocytes yang menginduksi sel-sel ini untuk membuat lebih banyak trombosit di sumsum tulang.

Semua obat, makanan dan minuman akan ditinjau untuk memastikan bahwa bahan tersebut tidak mengandung bahan yang mungkin telah memicu ITP. Misalnya, pada orang-orang tertentu, menelan kina dapat menyebabkan jumlah trombosit rendah.

Selama perawatan untuk ITP, Anda atau anak Anda akan disarankan untuk menghindari olahraga dan aktivitas fisik lainnya yang memiliki risiko cedera yang tinggi, terutama cedera kepala.

Kapan harus memanggil seorang profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda mengalami episode pendarahan yang tidak normal, termasuk memar yang mudah, cairan yang memanjang dari potongan kecil, pendarahan menstruasi yang tidak normal, atau perdarahan berkepanjangan setelah operasi kecil atau prosedur gigi.

Jika Anda orang tua, hubungi dokter spesialis anak atau keluarga Anda jika anak Anda mengembangkan tanda-tanda pendarahan yang tidak normal, seperti memar yang mudah, ruam merah atau ungu, banyak bintik ungu kecil (petechiae), mimisan yang sering atau berat, gusi berdarah atau darah. lecet di dalam mulut atau bibir.

Prognosa

Pada anak-anak, pandangan untuk ITP akut umumnya sangat baik. Sekitar 75% pasien sembuh total dalam waktu tiga bulan, dan sekitar 80% sembuh dalam waktu enam bulan. Kurang dari 1% anak-anak dengan ITP mengalami perdarahan di dalam tengkorak. Hanya sebagian kecil anak yang terus mengembangkan ITP kronis, dan sebagian besar anak-anak ini tidak mengalami pendarahan serius.

Gejala ITP kronis biasanya datang dan masuk pada orang dewasa. Bila pengobatan diperlukan, sekitar 50% pasien yang diobati dengan prednison memiliki jumlah trombosit normal dalam waktu empat sampai enam minggu. Namun, bila prednisone berkurang, jumlah trombosit turun lagi di banyak orang. Jika ini terjadi, dokter mungkin menyarankan agar limpa orang tersebut diangkat. Dalam satu minggu setelah limpa diangkat, sekitar 70% pasien dewasa dengan ITP kronis memiliki jumlah trombosit normal. Risiko mengeluarkan limpa adalah peningkatan risiko infeksi.