Leukemia Limfositik Akut (ALL) pada Anak-anak

Leukemia Limfositik Akut (ALL) pada Anak-anak

Apa itu?

Leukemia limfositik akut (ALL) adalah kanker sistem pengatur darah tubuh. (Ini juga dikenal sebagai leukemia limfoblastik akut dan leukemia limfoid akut.) Kata “akut” mengacu pada fakta bahwa penyakit dapat berkembang dengan cepat. “Limfositik” berarti bahwa kanker berkembang dari limfosit, sejenis sel darah putih.

Sumsum tulang, bagian dalam tulang yang lembut, membuat sel-sel yang beredar di dalam darah. Mereka termasuk sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit. Dua jenis utama sel darah putih adalah sel myeloid dan sel limfoid. Limfosit terbentuk dari sel limfoid.

Biasanya, sumsum tulang membuat tiga jenis limfosit yang melawan infeksi:

  • B limfosit – Sel ini membuat antibodi untuk membantu melindungi tubuh dari kuman.

  • Limfosit T – Sel ini bisa menghancurkan sel yang terinfeksi virus, sel asing, dan sel kanker. Mereka juga membantu membuat antibodi.

  • Sel pembunuh alami – Sel ini juga bisa membunuh sel kanker dan virus.

Dalam semua, sumsum tulang membuat terlalu banyak limfosit belum matang. Limfosit ini, disebut ledakan, mengandung bahan genetik abnormal. Mereka tidak bisa melawan infeksi dan juga sel normal. Selain itu, karena limfosit ini berkembang biak dengan cepat, mereka mengelompokkan sel darah putih yang sehat, sel darah merah, dan trombosit di darah dan sumsum tulang. Hal ini dapat menyebabkan infeksi, anemia, dan pendarahan mudah.

Limfosit abnormal dan belum matang yang mencirikan SEMUA yang muncul dari sumsum tulang biasanya dilepaskan ke dalam aliran darah dengan cepat. Hal ini dapat melibatkan bagian tubuh lainnya, seperti kelenjar getah bening, hati, limpa, otak dan sumsum tulang belakang (sistem saraf pusat), dan testikel (testis).

Meskipun jarang pada orang dewasa, SEMUA adalah kanker yang paling umum terjadi pada anak-anak. Hal ini dapat mempengaruhi anak-anak dari segala usia, namun sebagian besar didiagnosis berusia antara 2 dan 4 tahun.

Beberapa faktor dapat meningkatkan risiko anak mengembangkan SEMUA. Ini termasuk

  • memiliki saudara dengan leukemia

  • menjadi putih

  • menjadi laki-laki

  • paparan sinar-x sebelum kelahiran

  • paparan radiasi

  • Pengobatan terakhir dengan kemoterapi atau obat lain yang melemahkan sistem kekebalan tubuh

  • Memiliki kelainan bawaan tertentu, seperti sindrom Down

  • memiliki perubahan genetik tertentu (mutasi).

Memiliki satu atau lebih faktor risiko ini tidak berarti anak Anda akan mengembangkan SEMUA. Banyak anak dengan penyakit ini tidak memiliki faktor risiko.

SEMUA memiliki beberapa subtipe. Subtipe tergantung pada

  • apakah sel kanker terbentuk dari limfosit B atau limfosit T

  • usia anak anda

  • apakah sel memiliki perubahan tertentu dalam materi genetik mereka.

Gejala

Gejala ALL pada anak-anak serupa dengan orang dewasa. Mereka termasuk

  • demam

  • mudah memar atau berdarah

  • Bintik-bintik merah gelap di bawah kulit

  • benjolan di bawah lengan atau di leher, perut, atau pangkal paha

  • sulit bernafas

  • nyeri tulang atau sendi

  • kelemahan

  • kelelahan

  • sakit kepala

  • kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Jika anak Anda memiliki gejala ini, itu tidak berarti bahwa dia memiliki SEMUA. Gejala ini bisa disebabkan oleh kondisi lain. Namun, Anda harus menghubungi dokter anak Anda jika terjadi.

Diagnosa

Langkah pertama dalam diagnosis biasanya adalah pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Dokter anak Anda akan memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan di leher. Dia akan bertanya tentang riwayat kesehatan keluarga Anda dan penyakit dan perawatan masa lalu anak Anda.

Untuk mengetahui apakah anak Anda memiliki SEMUA, dokter juga perlu menguji darah dan sumsum tulang anak Anda, dan kemungkinan sel dan jaringan lainnya. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan:

  • Jumlah sel darah dan tes darah lainnya – Dokter memeriksa sampel darah, memeriksa jumlah sel darah merah dan trombosit. Jumlah dan jenis sel darah putih akan diperiksa juga. Tampilan sel juga akan diperhatikan.

  • Aspirasi sumsum tulang dan biopsi – Sampel kecil sumsum tulang dan sumsum tulang diambil dari tulang pinggul atau tulang dada dengan jarum panjang. Dokter yang terlatih khusus memeriksa sampel untuk sel abnormal.

  • Analisis sitogenetik – Tes ini mencari perubahan spesifik pada bahan genetik limfosit.

  • Flow cytometry
    (imunofenotip) – Tes ini menguji karakteristik sel pasien. Dalam SEMUA, ini dapat membantu menentukan apakah sel kanker dimulai dari limfosit B atau limfosit T.

Tes laboratorium ini dan lainnya juga dapat membantu menentukan subtipe ALL.

Jika anak Anda didiagnosis dengan SEMUA, dokter mungkin menyarankan tes dan prosedur lain. Ini akan membantu menentukan apakah kanker telah menyebar melampaui darah dan sumsum tulang. Hasilnya juga akan membantu merencanakan jalannya pengobatan. Tes tambahan kemungkinan akan disertakan

  • tes pencitraan, seperti rontgen dada, CT scan dan ultrasound computed tomography (CT)

  • Tusukan lumbal (keran tulang belakang), yang melibatkan pengumpulan cairan dari tulang belakang dengan jarum.

Ada dua kelompok risiko utama untuk SEMUA anak. Mereka didasarkan pada usia dan jumlah sel darah putih saat diagnosis. Kelompok risiko adalah risiko standar (rendah) dan berisiko tinggi. Tingkat risiko membantu menentukan pengobatan terbaik.

Anak-anak dengan SEMUA harus dirawat oleh tim yang memiliki keahlian dalam leukemia masa kanak-kanak. Ujian tindak lanjut jangka panjang dan reguler sangat penting juga. Hal ini karena pengobatan untuk masa kanak-kanak SEMUA dapat memiliki efek jangka panjang pada pembelajaran, memori, mood, dan aspek kesehatan lainnya. Hal ini juga dapat meningkatkan kemungkinan pengembangan kanker baru, terutama tumor otak.

Durasi yang Diharapkan

SEMUA biasanya bertambah parah jika tidak diobati.

Pencegahan

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah ALL.

Pengobatan

Pengobatan masa kanak-kanak ALL biasanya terjadi secara bertahap:

  • Tahap pertama – terapi induksi. Tujuan dari fase ini adalah membunuh sebanyak mungkin sel leukemia dalam darah dan sumsum tulang.

  • Tahap kedua – terapi konsolidasi. Tujuan dari fase ini adalah membunuh sel leukemia yang tetap ada setelah terapi induksi. Sel ini mungkin tidak aktif, tapi bisa mulai tumbuh kemudian dan menyebabkan kambuh.

  • Tahap ketiga – terapi perawatan. Tujuan fase ini sama dengan fase kedua. Namun, dosis obat seringkali lebih rendah.

Selain itu, anak-anak dengan ALL biasanya menerima terapi untuk mencegah atau mengobati leukemia di otak dan sumsum tulang belakang.

Anak Anda akan memiliki aspirasi sumsum tulang dan biopsi selama pengobatan. Tes ini menunjukkan seberapa baik kanker merespons pengobatan.

Jenis pengobatan bervariasi tergantung pada usia anak, subtipe penyakit, dan kelompok risiko (standar / risiko rendah atau berisiko tinggi). Empat jenis pengobatan digunakan untuk masa kanak-kanak ALL:

Kemoterapi adalah pengobatan yang paling umum untuk SEMUA. Ini melibatkan penggunaan satu atau lebih obat untuk membunuh sel kanker atau mencegahnya membelah dan berkembang. Obat kemoterapi bisa diminum melalui mulut atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot. Mereka melakukan perjalanan melalui aliran darah dan tubuh. Kemoterapi yang masuk langsung ke kolom tulang belakang dapat digunakan untuk mengobati SEMUA yang memiliki, atau mungkin, menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang. (SEMUA sel bisa “bersembunyi” di dalam dan sekitar saluran tulang belakang dan sumsum tulang belakang.)

  • Terapi radiasi menggunakan radiasi berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pertumbuhannya. Radiasi bisa dikirim dari mesin luar tubuh (terapi radiasi eksternal). Atau, itu bisa datang dari zat radioaktif yang dimasukkan ke dalam tubuh, baik di dalam maupun di dekat kanker (terapi radiasi internal). Karena terapi radiasi bisa mempengaruhi perkembangan otak, terutama pada anak yang lebih muda, dokter mungkin menghindari menggunakannya untuk merawat otak. Tapi itu bisa digunakan pada anak-anak dengan risiko tinggi ALL.

  • Terapi yang ditargetkan menggunakan obat untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tanpa mempengaruhi sel sehat. Obat-obatan, yang disebut penghambat tirosin kinase, memblokir enzim yang mendorong pertumbuhan kanker yang disebabkan oleh mutasi genetik tertentu. Imatinib (Gleevec) dan dasatinib (Sprycel) adalah dua obat tersebut.

  • Kemoterapi dengan transplantasi sel induk menggantikan sel pembentuk darah seseorang. Ini mungkin diperlukan jika sel-sel tersebut abnormal atau telah dihancurkan oleh pengobatan kanker. Sel induk (sel darah tidak matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor. Setelah dihapus, mereka dibekukan. Pasien menerima kemoterapi dosis tinggi. Sel induk yang disimpan kemudian dimasukkan ke dalam aliran darah pasien. Sel-sel ini tumbuh menjadi sel darah normal. Transplantasi sel induk memiliki efek samping jangka pendek dan jangka panjang yang signifikan, sehingga jarang pengobatan pilihan pada anak-anak dan remaja. Namun, bisa digunakan jika penyakit ini kembali setelah diobati.

  • Kortikosteroid Anak-anak dengan SEMUA sering menerima kortikosteroid dosis tinggi, seperti prednison atau deksametason. Obat ini bisa menyebabkan berbagai efek samping termasuk penambahan berat badan, wajah bengkak dan kadar gula darah tinggi.

Beberapa anak yang menerima SEMUA pengalaman pengobatan tidak memiliki efek samping, tapi ada juga yang melakukannya. Efek sampingnya bervariasi, tergantung pengobatannya. Mereka mungkin termasuk

  • anemia (kekurangan sel darah merah)

  • infeksi

  • mudah berdarah

  • mual

  • luka mulut

  • diare

  • rambut rontok

  • tulang tipis

Ada banyak cara untuk mengelola efek samping. Misalnya mencuci tangan secara teratur dapat membantu menurunkan risiko infeksi.

Anak Anda akan memerlukan pemeriksaan rutin setelah dia selesai perawatan. Beberapa tes yang dilakukan untuk mendiagnosa SEMUA dapat diulang untuk memantau kesehatan anak Anda dan melihat apakah kanker telah kembali.

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter atau penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda melihat gejala ALL pada anak Anda. Ini termasuk

  • demam

  • mudah memar atau berdarah

  • Bintik-bintik merah gelap di bawah kulit

  • benjolan di leher, perut, atau selangkangan, atau di bawah lengan

  • sulit bernafas

  • nyeri tulang atau sendi

  • kelemahan

  • kelelahan

  • sakit kepala

  • kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Prognosa

Prospek untuk masa kanak-kanak ALL tergantung pada

  • usia anak

  • Jumlah sel darah putih anak saat diagnosis

  • respon penyakit terhadap pengobatan awal

  • jenis kelamin dan ras anak

  • apakah penyakit ini berawal dari limfosit B atau limfosit T

  • adanya perubahan genetik tertentu

  • apakah kanker telah menyebar ke otak dan / atau sumsum tulang belakang

  • apakah anak tersebut menderita sindrom Down

  • apakah jumlah trombosit turun ke tingkat bahaya rendah yang meningkatkan risiko pendarahan yang parah dan berpotensi mengancam jiwa

  • apakah ada komplikasi yang signifikan dari pengobatan.

Tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak dengan SEMUA telah meningkat seiring berjalannya waktu, berkat kemajuan dalam perawatan. Lebih dari 80% anak-anak dengan SEMUA hidup setidaknya lima tahun.