Lupus (Lupus Erythematosus Sistemik)

Apa itu?

Lupus diperkirakan berkembang ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan tubuh sendiri. Sistem kekebalan tubuh menyerang berbagai bagian tubuh, termasuk sendi, kulit, ginjal, sistem saraf (otak, sumsum tulang belakang dan saraf), darah, jantung, paru-paru, sistem pencernaan dan mata, menyebabkan radang dan kerusakan jaringan.

Antibodi abnormal berkembang (disebut autoantibodi) yang dapat menempel pada protein dalam tubuh yang membentuk molekul abnormal yang disebut kompleks imun yang dapat memicu peradangan dan cedera tambahan saat disimpan di berbagai organ dan jaringan.

Penyebab pasti lupus tetap menjadi misteri, walaupun para ilmuwan sedang menyelidiki berbagai kemungkinan dan percaya beberapa faktor mungkin berperan dalam perkembangan penyakit ini. Karena 90% pasien lupus adalah wanita, biasanya usia subur, peneliti menganggap hormon mungkin terlibat.

Lupus cenderung berlari dalam keluarga, jadi faktor genetik mungkin berperan. Ada bukti bahwa penyakit ini mungkin lebih umum terjadi pada orang-orang keturunan Afrika, keturunan Amerika Asli, India Barat dan China.

Beberapa peneliti menganggap lupus dapat dipicu oleh virus atau jenis infeksi lain pada orang-orang yang secara genetik rentan terhadap penyakit ini.

Lupus relatif jarang, mempengaruhi kurang dari satu dari 2.000 orang. Nama ilmiah penyakit ini adalah lupus eritematosus sistemik, atau SLE.

Gejala

Pada beberapa orang, lupus hanya menyebabkan penyakit ringan, namun pada orang lain hal itu menyebabkan komplikasi yang berpotensi mematikan. Gejala cenderung datang dan pergi. Periode gejala intensif disebut flare dan periode saat gejala hilang disebut remisi. Flare dapat dipicu oleh berbagai faktor, termasuk paparan sinar matahari, infeksi, pengobatan dan kemungkinan kehamilan, namun seringkali terjadi tanpa alasan yang jelas.

Lupus memiliki potensi untuk mempengaruhi berbagai bagian tubuh, sehingga bisa menyebabkan berbagai macam gejala termasuk:

Malaise (perasaan sakit umum) dan kelelahan
Demam
Kehilangan selera makan
Penurunan berat badan
Nyeri otot dan sendi, nyeri dan pembengkakan sendi
Ruam berbentuk kupu-kupu di pipi dan jembatan hidung, disebut ruam malar
Skin photosensitivity (gejala ruam dan flu yang lebih luas setelah terpapar sinar matahari)
Rambut rontok
Ruam “discoid”, yang muncul sebagai plakat merah bulat tegas dengan batas yang terangkat
Ulkus yang menyakitkan di daerah mulut, hidung dan genital

Kemungkinan gejala lupus lainnya meliputi:

Gejala neurologis (sakit kepala, kejang, trouble thinking atau stroke)
Gejala kejiwaan, termasuk psikosis, di mana halusinasi bisa terjadi
Masalah jantung (irama jantung abnormal, gagal jantung, pembengkakan otot jantung atau lapisan)
Gejala paru-paru, terutama pleurisy, yang menyebabkan pernapasan terasa nyeri
Kemerahan mata atau kehilangan penglihatan
Nyeri atau pembengkakan pada ekstremitas akibat trombosis (pembekuan darah abnormal)

Beberapa orang mengembangkan bentuk lupus yang hanya melibatkan kulit, disebut lupus kutaneous atau lupus eritematosus diskoid. Bentuk lain lupus berikut paparan obat tertentu (drug-induced lupus) termasuk procainamide dan hydralazine. Sedangkan drug-induced lupus dapat menyebabkan ruam, artritis dan demam yang tampak mirip dengan bentuk sistemik lupus, cenderung lebih ringan.

Wanita dengan lupus dapat memiliki kehamilan normal dan melahirkan bayi yang sehat. Namun, wanita hamil dengan lupus berisiko mengalami komplikasi tertentu seperti tekanan darah tinggi atau memburuknya fungsi ginjal. Jika lupus “sepi” sebelum hamil, risiko ini berkurang.

Wanita dengan lupus cenderung memiliki peningkatan risiko bayi dengan berat lahir rendah. Bayi yang lahir dari wanita dengan lupus mungkin mengalami ruam, jumlah darah rendah dan masalah jantung, sebuah kondisi yang disebut “neonatal lupus.”

Wanita dengan lupus yang sedang merencanakan kehamilan harus menemui dokter kandungan berpengalaman dalam kehamilan dan rheumatologist semacam itu. Hal ini sangat penting agar obat-obatan yang berisiko mengandung fetus dapat disesuaikan atau dihentikan dan lupus dapat dipantau secara ketat. Jika lupus aktif, seorang wanita mungkin disarankan untuk menunda kehamilan.

Diagnosa

Dokter Anda akan mulai dengan meninjau kembali gejala Anda, riwayat kesehatan Anda dan keterpaparan Anda terhadap faktor-faktor yang dapat memicu lupus flare. Selanjutnya, dia akan memeriksa Anda, mencari ruam kulit di wajah Anda atau pada kulit yang terpapar sinar matahari, nyeri tekan atau pembengkakan sendi dan bisul di dalam mulut atau hidung Anda. Dokter Anda akan mendengarkan jantung dan paru-paru Anda dengan stetoskop, memeriksa tanda-tanda peradangan pada membran yang menutupi jantung (perikarditis) atau pembengkakan selaput yang menutupi paru-paru (pleuritis).

Jika dokter Anda menduga Anda menderita lupus, dia akan memerintahkan tes darah untuk mencari jenis antibodi, yang disebut antibodi antinuclear (ANA), yang hampir semua orang dengan lupus ada dalam darah mereka. Namun, karena tes ANA bisa positif pada orang yang tidak menderita lupus, dokter Anda mungkin memesan tes darah lanjutan untuk mencari jenis antibodi lainnya. Lupus tidak dapat didiagnosis hanya berdasarkan tes ANA.

Dokter Anda mungkin mengevaluasi kondisi Anda dengan menggunakan kriteria yang ditetapkan oleh American College of Rheumatology. Dokter Anda mungkin mendiagnosa lupus meskipun Anda tidak memenuhi semua kriteria ini, yang dikembangkan untuk penelitian. Jika Anda memiliki 4 dari 17 kriteria lupus pada suatu waktu selama penyakit Anda, walaupun kurang dari empat orang aktif pada saat diagnosis, diagnosisnya lebih pasti dan Anda mungkin memenuhi syarat untuk masuk ke dalam penelitian tentang lupus.

Setidaknya satu dari kriteria positif harus “klinis” (menyebabkan gejala atau mempengaruhi bagian tubuh tertentu) dan seseorang harus menjadi kelainan laboratorium (seperti tes darah abnormal). Diagnosis dapat dilakukan tanpa memenuhi 4 kriteria jika biopsi ginjal menunjukkan bukti penyakit ginjal lupus bersamaan dengan antibodi tertentu (termasuk antibodi antinuklear atau anti-ds-DNA) yang ada dalam darah). Kriteria lupus meliputi:

Beberapa jenis ruam (disebut lupus kutaneous akut atau kronis)
Ruam diskoid
Rambut rontok
Bisul di mulut atau hidung
Radang sendi
Perikarditis, dikonfirmasi dengan pemeriksaan fisik atau elektrokardiogram (EKG), atau pleuritis, dikonfirmasi oleh temuan fisik atau rontgen dada.
Gangguan ginjal, dikonfirmasi dengan menemukan kadar protein tinggi dalam urin atau kelainan urin spesifik lainnya, terutama sel darah merah yang menunjukkan adanya pembengkakan di ginjal.
Kelainan neurologis, termasuk kejang atau psikosis (penyakit kejiwaan yang serius)
Gangguan darah, termasuk bukti penghancuran sel darah merah (anemia hemolitik), sel darah putih rendah (leukopenia) atau trombosit rendah (trombositopenia)
Kekebalan kekebalan – Ini ditentukan oleh temuan antibodi tertentu dalam darah, yang mungkin termasuk tes ANA positif, tes anti-ds-DNA, atau tes antibodi anti-Smith, tes positif untuk sifilis meskipun Anda tidak menderita sifilis. atau tes antibodi antiphospholipid positif (antibodi yang terkait dengan keguguran atau pembekuan darah).
Tingkat pelengkap rendah (protein yang terlibat dalam peradangan)
Antibodi terkait dengan penghancuran sel darah merah, yang disebut uji positif Coombs

Tes lain yang mungkin dilakukan untuk membantu mendiagnosis lupus meliputi:

Erythrocyte sedimentation rate (ESR), tes darah yang mengindikasikan adanya peradangan
Biopsi kulit atau ginjal (mengambil sampel jaringan kecil untuk pemeriksaan laboratorium)
Tes darah tambahan untuk autoantibodi

Durasi yang Diharapkan

Lupus adalah kondisi jangka panjang (kronis), walaupun aktivitasnya sering bervariasi dari waktu ke waktu dengan periode penyakit aktif (flare) dan periode di mana penyakitnya relatif tidak aktif atau bahkan benar-benar sepi (remisi).

Pencegahan

Karena dokter belum menentukan penyebab lupus, tidak ada cara untuk mencegahnya. Anda mungkin bisa mencegah serangan penyakit dengan meminum obat seperti yang ditentukan, menghindari paparan sinar matahari sebanyak mungkin dan menggunakan tabir surya saat Anda berada di bawah sinar matahari.

Pengobatan

Lupus dapat diobati dengan beberapa jenis pengobatan, termasuk:

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAIDS), seperti ibuprofen (Advil, Motrin dan nama merek lainnya) atau naproxen (Aleve, Naprosyn dan lainnya)
Antimalaria, seperti hydroxychloroquine (Plaquenil), klorokuin (Aralen), atau quinacrine. Studi terbaru menunjukkan bahwa pasien lupus yang diobati dengan obat antimalaria memiliki penyakit yang kurang aktif dan sedikit kerusakan organ dari waktu ke waktu. Oleh karena itu, banyak ahli sekarang merekomendasikan pengobatan antimalaria untuk semua pasien dengan sistemik lupus kecuali mereka tidak dapat mentoleransi pengobatan.
Kortikosteroid, seperti prednison (Deltasone dan lainnya), hidrokortison, metilprednisolon (Medrol dan lainnya), atau deksametason (dekadron dan lainnya)
Imunosupresif, seperti azatioprin (Imuran), siklofosfamid (Cytoxan, Neosar), metotreksat (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF), atau mycophenolate mofetil (CellCept), atau belimumab (Benlysta)

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda memiliki gejala lupus, terutama jika Anda mengalami gejala kulit (ruam malar atau diskoid, fotosensitifitas, bisul di mulut atau hidung Anda), disertai dengan kelelahan, demam, nyeri sendi, nafsu makan dan penurunan berat badan yang buruk.

Prognosa

Kebanyakan penderita lupus memiliki rentang hidup normal. Namun, harapan hidup dan kualitas hidup sangat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Penyakit kardiovaskular, termasuk serangan jantung, lebih sering terjadi pada penderita lupus. Kehadiran penyakit kardiovaskular memburuk prognosis. Prospeknya juga lebih buruk lagi jika penyakit ini serius mempengaruhi ginjal atau otak.