Thalassemia adalah penyakit keturunan yang memiliki warisan kromosom herediter (orang tua harus menjadi pembawa penyakit agar muncul pada anak-anak mereka) yang dihasilkan dari ketidakseimbangan dalam produksi rantai konstituen hemoglobin. Ketidakseimbangan ini dapat berupa ketidakmampuan parsial atau ketidakmampuan total untuk menghasilkan salah satu konstituen hemoglobin .
• Minimal: Tidak memerlukan pengobatan dan mungkin keliru didiagnosis sebagai anemia karena kekurangan zat besi, zat besi tidak menguntungkan Thalassemia, tetapi itu membuat penyakit yang lebih buruk harus dihindari.
• Sedang: hindari zat besi dan minum asam folat bila diperlukan, dan ketika darah anemia parah ditransfer tetapi pasien ini tidak bergantung pada transfusi darah secara berkala
• Mayor: Terdiri dari
1 – transfusi darah secara berkala (setiap 2-4 minggu) untuk mempertahankan hemoglobin lebih dari 9 g / dl
2 – steroid besi seperti disfroxamine dan diberikan di bawah kulit dengan pompa selama 8-12 jam sehari, dan efek samping paling penting dari perawatan ini mempengaruhi pendengaran dan penglihatan dan harus menindaklanjuti efek ini
3 – dosis besar asam askorbat (vitamin C) untuk meningkatkan eliminasi zat besi dalam urin, karena minum teh mengurangi penyerapan zat besi dalam usus
4 – dosis asam folat harian
5 – kompensasi hormon dalam kasus pengaruh pada kelenjar, seperti insulin dan hormon pertumbuhan
6. lepaskan limpa untuk mengurangi kebutuhan akan transfusi darah, dan pengangkatan setelah usia 6 tahun untuk mengurangi kemungkinan mengembangkan keracunan darah setelah pengangkatan, karena pasien diberikan vaksin terhadap jenis bakteri tertentu (Almaekerobac) dan diberikan beberapa obat Kalpnacelin setelah pengangkatan.
7 – menghapus kantong empedu pada saat yang sama proses pengangkatan limpa, dan untuk membentuk batu yang terdiri dari bilirubin.
8 – Transplantasi sumsum tulang untuk anak-anak tertentu yang memiliki saudara lelaki atau donor, termasuk pencocokan jaringan dan lebih disukai transplantasi sebelum usia 3 tahun. Ini dianggap sebagai obat untuk penyakit ini.
• Dalam kasus penghapusan gen dan pengobatan seperti pada thalassemia beta
• Jika tiga gen dihilangkan, pengobatan diperlakukan seperti pada talasemia beta sentral
1. Oxford buku pegangan kedokteran klinis edisi ke-8
2. Prinsip dan praktik kedokteran Dvidson edisi ke-21
3. ilustrasi teks pediatri-Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition