Penyakit Behcet

Apa itu?

Sindrom Behçet (bay-setz) adalah penyakit langka yang menyebabkan radang pada banyak bagian tubuh. Ini termasuk kulit daerah genital, lapisan mulut, mata, sistem saraf, persendian dan pembuluh darah. Masalah yang paling khas termasuk bisul di daerah mulut dan genital, dan peradangan mata yang serius. Hal ini juga disebut Behçet’s syndrome.

Penyebab pasti penyakit ini masih belum jelas. Tapi penyakit Behçet dianggap melibatkan respons autoimun. Ini berarti mekanisme pertahanan tubuh mulai menyerang jaringan sendiri. Sesuatu di lingkungan dapat memicu respons kekebalan abnormal ini pada individu yang rentan. Faktor genetik juga bisa berperan.

Biasanya, gejala menyala berulang kali dan kemudian membaik. Waktu antara serangan bisa sesingkat beberapa hari atau selama bertahun-tahun. Pada beberapa orang dengan penyakit yang lebih parah, gejala bervariasi dalam intensitas namun selalu ada.

Gejala pertama biasanya muncul antara usia 20 dan 30.

Gejala

Gejala berbeda pada setiap orang. Mereka berkisar dari ringan sampai parah.

Orang dengan penyakit Behçet biasanya memiliki rasa sakit, luka di mulut yang cukup mirip atau identik dengan sariawan. Tapi sementara sariawan umumnya terjadi satu per satu, orang dengan penyakit Behçet cenderung mengalami banyak luka.

Lebih dari separuh orang dengan penyakit Behçet menderita luka di sekitar alat kelamin. Luka ini terlihat seperti mulut.

Penyakit Behçet bisa menyebabkan ruam, termasuk benjolan seperti jerawat pada kulit. Hal ini dapat menyebabkan peradangan di sekitar folikel rambut. Bekuan darah bisa terjadi, biasanya di kaki. Mereka bisa menyebabkan nyeri dan nyeri tekan.

Banyak orang dengan penyakit Behçet mengalami nyeri sendi dan bengkak, biasanya di lutut, pergelangan kaki dan pergelangan tangan. Sendi bisa kaku dan menyakitkan selama beberapa minggu sekaligus. Tapi penyakit ini biasanya tidak menyebabkan kerusakan sendi atau deformitas jangka panjang.

Sampai tiga perempat orang dengan penyakit Behçet mengalami peradangan mata. Secara khusus, kondisi yang disebut uveitis biasanya muncul dalam dua tahun dari gejala pertama. Awalnya, uveitis bisa menyebabkan penglihatan kabur. Gigitan uveitis berulang dapat menyebabkan penurunan penglihatan atau bahkan kebutaan.

Pada sekitar 10% kasus, penyakit Behçet menyebabkan radang otak dan sumsum tulang belakang. Gejalanya meliputi demam, leher kaku, sakit kepala dan gerakan yang tidak terkoordinasi.

Jarang, penyakit Behçet akan mengobarkan saluran usus. Hal ini bisa menyebabkan diare, konstipasi, muntah dan sakit perut.

Diagnosa

Mendiagnosis penyakit Behçet bisa jadi sulit. Penyakit ini jarang terjadi dan gejalanya bisa serupa dengan penyakit lainnya.

Karakteristik langka tertentu dari penyakit ini dapat membantu dalam diagnosis, seperti ulkus berulang dan simultan oral dan genital. Selain itu, pembengkakan arteri paru-paru pada penyakit Behçet dapat menyebabkan aneurisma. Hal ini jarang terjadi pada kondisi lain.

Beberapa dokter menguji penyakit Behçet dengan menusuk kulit dengan jarum. Ini disebut tes pathergy. Setelah satu atau dua hari, orang-orang dengan Behçet’s dapat mengembangkan benjolan atau nodul di mana jarum memecahkan kulit.

Biopsi kulit juga dapat mendukung diagnosis. Dalam biopsi, sepotong kecil kulit dikeluarkan untuk diperiksa di laboratorium.

Tidak ada tes yang bisa mengkonfirmasi atau menyingkirkan penyakit Behçet dengan sangat pasti. Untuk mendiagnosis penyakit ini, dokter mencari gejala kunci. Ini termasuk luka mulut yang berulang, luka alat kelamin, ruam kulit dan radang mata.

Durasi yang Diharapkan

Penyakit Behçet bisa menjadi kondisi kronis (tahan lama). Gejalanya terkadang berkurang seiring berjalannya waktu dan hilang selama beberapa tahun.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah penyakit Behçet.

Pengobatan

Penelitian mengenai perawatan kondisi yang jarang terjadi seperti penyakit Behçet sulit dilakukan. Studi besar dan definitif belum dilakukan. Oleh karena itu, tidak pasti pilihan pengobatan mana yang terbaik. Secara umum, pengobatan berfokus pada menghilangkan gejala dan bergantung pada bagian mana dari penyakit yang diderita oleh penyakit.

Ruam dan luka di mulut dan daerah kelamin:
- Untuk penyakit ringan – Kortikosteroid (salep, krim, bilas) yang dioleskan ke kulit (topikal)
- Untuk penyakit yang lebih signifikan atau jika pengobatan topikal tidak berhasil – colchicine, dapson (DDS) atau thalidomide (Thalomid)
- Untuk penyakit yang lebih parah – Penekan kekebalan, termasuk bentuk pil kortikosteroid, azatioprin (Imuran) atau metotreksat (Methotrexate LPF, Rheumatrex)
- Untuk sakit mulut – agen tipe Novocaine. Campuran Kaopectate, diphenhydramine (Benadryl) dan lidocaine sebagai cairan kumur dapat memberikan kelegaan sementara.
Radang sendi – Obat yang paling sering diresepkan adalah colchicine, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), kortikosteroid, hydroxychloroquine (Plaquenil), sulfasalazine (Azulfidine) dan metotreksat
Penyakit mata – Kortikosteroid (tetes, suntikan atau pil), colchicine, dan imunosupresan (termasuk tetes siklikosporin atau pil, siklofosfamid, dan azatioprin)

Beberapa penelitian menunjukkan bahwa interferon (Betaseron dan lain-lain), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) atau apremilast (Otezla) dapat memperbaiki penyakit yang belum menanggapi pengobatan lainnya. Untuk penyakit parah yang mempengaruhi banyak bagian tubuh, kombinasi obat dapat diresepkan.

Operasi vaskular mungkin diperlukan untuk aneurisma. Hal ini terutama terjadi jika mereka berkembang dan berisiko pecah. Pengencer darah biasanya dianjurkan jika bekuan darah menyulitkan penyakit ini.

Terapi non-obat untuk nyeri sendi, termasuk olahraga, dianjurkan segera setelah gejala memungkinkan.

Saat Memanggil Profesional

Buat janji temu dengan dokter Anda jika Anda memiliki luka yang tidak dapat dijelaskan di mulut Anda atau gejala penyakit Behçet lainnya.

Prognosa

Kebanyakan orang dengan penyakit Behçet mampu mengendalikan gejala dan hidup normal. Jika gejala pertama tidak bisa dikontrol dengan obat, gejala yang lebih serius pun bisa muncul.