Penyakit Kawasaki

Apa itu?

Penyakit Kawasaki adalah penyakit langka yang biasanya menyerang anak-anak di bawah usia 5 tahun. Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit kelenjar getah bening mukokutan. Penyakit Kawasaki adalah penyakit misterius yang tidak diketahui penyebabnya, meski beberapa ilmuwan menduga penyebabnya bisa jadi infeksi (seperti virus atau toksin dari bakteri.

Penyakit Kawasaki pertama kali diidentifikasi di kalangan anak-anak Jepang pada tahun 1967. Dalam waktu sembilan tahun, penyakit tersebut telah dilaporkan terjadi pada anak-anak Amerika yang tinggal di Hawaii. Meski peneliti berasumsi bahwa penyakit Kawasaki bisa saja disebabkan oleh infeksi yang terjadi antara Jepang dan Hawaii, hal ini belum pernah dikonfirmasi. Bukti terbaru menunjukkan bahwa faktor warisan (genetik) mungkin juga penting. Tapi penyebab penyakit Kawasaki tetap menjadi misteri.

Penyakit Kawasaki membuat anak sakit karena memicu peradangan di berbagai bagian tubuh. Di jantung, peradangan ini bisa berbentuk miokarditis (radang otot jantung), perikarditis (radang selaput yang menutupi jantung) atau valvulitis (radang katup jantung). Penyakit Kawasaki bisa menyebabkan meningitis (radang selaput yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang). Bisa juga menyebabkan radang pada kulit, mata, paru-paru, kelenjar getah bening, persendian dan mulut.

Masalah paling berbahaya yang terkait dengan penyakit Kawasaki adalah ancaman vaskulitis (radang pembuluh darah), terutama di arteri berukuran sedang. Vaskulitis ini bisa sangat berbahaya bila merusak arteri koroner jantung, menyebabkan pelebaran (pelebaran) abnormal atau tonjolan (aneurisma) pada pembuluh darah ini. Dalam kasus yang jarang terjadi, kerusakan arteri yang berhubungan dengan penyakit Kawasaki dapat secara signifikan mengganggu suplai darah jantung, bahkan sampai menyebabkan serangan jantung pada anak yang sangat muda.

Di Amerika Serikat dan negara industri lainnya, penyakit Kawasaki sekarang merupakan penyebab paling umum penyakit jantung yang diakibatkan pada anak-anak. Paling sering anak-anak dengan masalah jantung memilikinya saat lahir. Penyakit ini agak jarang terjadi, yang mempengaruhi kurang dari 1 dari 5000 anak di bawah usia 5 tahun di A.S. Tujuh puluh lima persen sampai 80% kasusnya adalah anak-anak di bawah usia 5 tahun. Anak laki-laki lebih sering terkena daripada anak perempuan.

Gejala

Karena tidak ada tes yang tersedia untuk mengkonfirmasi bahwa seseorang memiliki penyakit Kawasaki, dokter menentukan kondisinya dengan kombinasi masalah yang dihasilkannya. Orang biasa dengan penyakit ini demam tinggi (biasanya 104 derajat Fahrenheit atau lebih) setidaknya selama lima hari. Demam ini biasanya terjadi bersamaan dengan setidaknya empat dari gejala tambahan berikut ini:

Konjungtivitis kedua mata (mata merah)
Gejala yang melibatkan mulut atau tenggorokan, termasuk kemerahan dan radang bibir atau tenggorokan, bibir retak, bibir berdarah atau lidah berwarna stroberi.
Gejala yang mempengaruhi tangan atau kaki, termasuk pembengkakan, kemerahan pada telapak tangan dan telapak tangan atau mengupas kulit di ujung jari tangan, jari kaki, telapak tangan atau telapak kaki.
Ruam, terutama di batang tubuh
Kelenjar bengkak di leher

Orang dengan penyakit Kawasaki bisa memiliki gejala lain yang bukan merupakan bagian dari definisi penyakit. Ini bisa meliputi:

Nyeri dan pembengkakan sendi
Diare
Muntah
Sakit perut
Batuk
Sakit telinga
Hidung meler
Sifat lekas marah
Kejang
Kelemahan pada lengan atau tungkai
Kelemahan otot wajah
Kelainan ritme jantung
Tanda-tanda gagal jantung

Diagnosa

Karena penyakit Kawasaki jarang terjadi di A.S., dokter akan ingin memeriksa penyakit lain yang lebih umum dan menimbulkan gejala serupa.

Jika dokter Anda menduga bahwa anak Anda menderita penyakit Kawasaki, Anda mungkin mulai dengan bertanya kepada Anda:

Obat anak Anda, untuk menyingkirkan reaksi obat
Pajanan baru-baru ini terhadap seseorang yang menderita radang tenggorokan, untuk menyingkirkan demam berdarah, yang disebabkan oleh infeksi streptokokus
Pajanan baru-baru ini terhadap seseorang dengan campak, untuk menyingkirkan campak (terutama jika anak Anda belum diimunisasi terhadap penyakit ini)
Gigitan kutu baru-baru ini, karena demam Rocky Mountain awalnya mungkin menimbulkan gejala yang sama

Sebagai bagian dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit Kawasaki, dokter Anda mungkin perlu memesan tes darah dan prosedur diagnostik untuk memeriksa penyebab infeksi atau gejala infeksi menular atau noninfeksi lainnya.

Setelah menjadi jelas bahwa penyakit Kawasaki adalah sebuah kemungkinan, dokter Anda mungkin menjadwalkan ekokardiogram, tes tanpa rasa sakit yang menggunakan gelombang suara untuk menggambarkan struktur jantung. Hal ini memungkinkan dokter untuk memeriksa dilatasi atau aneurisma di arteri koroner. Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin menyarankan angiografi koroner, sebuah prosedur di mana pewarna disuntikkan ke arteri yang memasok jantung untuk mencari bukti aneurisma atau penyempitan penyakit Kawasaki yang khas.

Dokter Anda akan mendiagnosis penyakit Kawasaki jika anak Anda memiliki gejala yang sesuai dengan definisi penyakit dan jika tidak ada penjelasan lain untuk gejala ini. Periset terus mencari tes diagnostik yang andal untuk penyakit ini, tapi sejauh ini tidak ada yang tersedia.

Durasi yang Diharapkan

Penyakit Kawasaki berlangsung selama beberapa minggu, berlanjut melalui tiga tahap yang berbeda:

Fase akut – Ini adalah bagian yang paling intens dari penyakit ini, bila gejalanya paling parah. Biasanya berlangsung satu sampai dua minggu.
Fase subakut – Tahap ini dimulai saat demam anak, ruam dan kelenjar getah bening membengkak. Namun, anak masih merasa mudah tersinggung, memiliki nafsu makan yang buruk dan sedikit kemerahan dan bisa mengelupas kulit pada jari tangan dan kaki. Tahap ini biasanya berakhir tiga sampai empat minggu setelah demam dimulai.
Tahap pemulihan – Tahap ini dimulai saat semua gejala klinis hilang, namun hasil tes darah disebut laju sedimentasi eritrosit (ESR), sebuah indikator bahwa masih ada radang dalam tubuh, tetap abnormal. Bila hasil ESR akhirnya kembali normal, biasanya enam sampai delapan minggu setelah demam mulai, tahap penyembuhan berakhir.

Pencegahan

Karena penyebab penyakit Kawasaki tidak diketahui, tidak ada cara untuk mencegahnya.

Pengobatan

Penyakit Kawasaki diobati dengan dosis tunggal gamma globulin, diberikan secara intravena (langsung ke pembuluh darah), bersamaan dengan aspirin yang diminum. Gamma globulin adalah kumpulan protein dan antibodi murni dari darah yang disumbangkan. Tidak diketahui mengapa efektif melawan penyakit ini. Suntikan gamma globulin dapat diulang selama beberapa hari jika demam terus berlanjut.

Perlakuan yang lebih cepat dengan gamma globulin dimulai, semakin baik kerjanya. Misalnya, komplikasi penyakit Kawasaki, termasuk aneurisma arteri koroner, dapat dicegah dengan pengobatan dini. Tapi, jika dimulai 10 hari atau lebih setelah gejala dimulai, pengobatan gamma globulin mungkin tidak mencegah aneurisma ini.

Biasanya orang tua diberi peringatan agar tidak memberi aspirin kepada anak-anak karena bisa memicu penyakit Reye, suatu kelainan serius yang bisa merusak otak dan hati. Namun, aspirin adalah pengobatan terbaik untuk penyakit Kawasaki. Jadi untuk anak-anak dengan kondisi ini, manfaatnya lebih besar daripada risiko penyakit Reye yang langka. Anak biasanya terus minum aspirin selama enam sampai delapan minggu setelah gejala akut penyakit Kawasaki mereda.

Pengobatan lain, termasuk kortikosteroid atau obat imunosupresif, seperti etanercept atau infliximab, kadang dianjurkan jika suntikan gamma globulin tidak efektif. Prosedur yang disebut plasmapheresis mungkin direkomendasikan untuk penyakit Kawasaki yang tidak merespons pengobatan lainnya. Pada plasmaferesis, darah dikeluarkan, disaring untuk menghilangkan protein (termasuk antibodi) dan kemudian kembali ke tubuh.

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda segera jika anak Anda mengalami demam tinggi, dengan atau tanpa gejala penyakit Kawasaki lainnya.

Prognosa

Tanpa perawatan yang tepat, 20% sampai 25% anak-anak dengan penyakit Kawasaki mengembangkan kelainan pada arteri koroner mereka. Dengan pengobatan, persentase ini turun menjadi 2% sampai 4%. Risiko kematian sangat rendah, sekitar 3 dalam 1000, dan paling sering karena komplikasi jantung. .

Sampai 25% orang dengan penyakit Kawasaki memiliki aneurisma koroner selama satu sampai tiga bulan pertama penyakit. Aneurisma sering sembuh sendiri dalam satu atau dua tahun ke depan.

Namun, penyakit arteri koroner dapat berkembang kemudian di arteri koroner yang sebelumnya meradang. Untuk alasan ini, evaluasi ulang berkala direkomendasikan untuk semua anak yang menderita penyakit Kawasaki.

Anak-anak yang terus memiliki gejala penyakit jantung (seperti nyeri dada) atau kelainan koroner selama penyakit akut umumnya memerlukan pemeriksaan rutin, termasuk stress test, echocardiography dan kadang-kadang angiografi koroner. Jika kesehatan jantung memburuk karena kerusakan pada arteri koroner, pembedahan mungkin diperlukan untuk memperbaiki masalah.