Polikondritis

Polikondritis

Apa itu?

Polychondritis, yang juga disebut kambuhan polychondritis, adalah penyakit langka dimana tulang rawan di banyak area tubuh menjadi meradang. Penyakit ini paling sering menyerang telinga, hidung dan saluran pernafasan paru-paru.

Penyebabnya tidak diketahui, dan ini paling sering terjadi pada orang berusia 50-an atau 60an. Satu teori adalah bahwa polychondritis mungkin merupakan penyakit autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang tubuh daripada penyerbu asing seperti virus. Dalam polychondritis, mungkin saja kejadian yang memicu, mungkin infeksi, memicu reaksi oleh sistem kekebalan tubuh, yang melepaskan serangan pada tulang rawan tubuh.

Beberapa orang mungkin memiliki susunan genetik yang membuat mereka lebih rentan terhadap hal ini. Penyakit ini sepertinya tidak berjalan dalam keluarga. Kadang kala muncul pada orang yang memiliki penyakit lain, seperti rheumatoid arthritis, vaskulitis (radang pembuluh darah) dan lupus eritematosus sistemik (SLE atau lupus).

Gejala

Polychondritis adalah penyakit sistemik (tubuh-lebar). Gejala umum meliputi:

  • Keletihan atau malaise

  • Demam

  • Merah, bengkak, sakit (meradang) telinga, gangguan pendengaran, pusing

  • Telinga yang “floppy,” yaitu, mereka lebih lembut dari biasanya, lemas atau berkabut

  • Peradangan di atas jembatan hidung, hidung tersumbat

  • Radang sendi

  • Sesak napas, batuk, stridor (suara bernada tinggi saat bernafas)

  • Lebih jarang: peradangan mata, katup jantung bocor, penyakit ginjal, masalah neurologis, ruam

Diagnosa

Diagnosisnya mungkin tertunda, karena gejala awal bisa serupa dengan gejala kondisi lain yang jauh lebih umum daripada polychondritis. Biopsi daerah yang meradang diperlukan untuk memastikan diagnosis. Dalam biopsi, sepotong kecil jaringan dikeluarkan dan diperiksa di bawah mikroskop. Biopsi juga membantu menyingkirkan penyebab lain gejala seperti infeksi, terutama tuberkulosis, sifilis, penyakit kusta dan jamur. Terkadang biopsi tidak meyakinkan, atau dokter cukup yakin diagnosisnya bahwa biopsi tidak harus dilakukan.

Tidak ada tes darah tunggal yang akan memberikan diagnosis yang pasti, termasuk tes antibodi terhadap tulang rawan. Studi pencitraan, termasuk pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) pada paru-paru dan tes lainnya, terutama tes fungsi paru, dapat dilakukan untuk membantu menentukan tingkat penyakit.

Kriteria diagnosis telah dikembangkan oleh para ahli mengenai penyakit ini untuk menstandardisasi definisi penyakit ini. Pasien mungkin didiagnosis dengan polychondritis bila ada gejala yang kompatibel (lihat di bawah) dan biopsi mendukung diagnosis. Namun, jika biopsi tidak diperoleh, diagnosisnya masih mungkin terjadi bila seseorang memiliki setidaknya tiga hal berikut:

  • Peradangan tulang rawan di kedua telinga (tidak termasuk daun telinga bawah yang lembut)

  • Arthritis dari beberapa persendian, meski sinar-X biasanya tidak menunjukkan kerusakan sendi

  • Peradangan tulang rawan di atas jembatan hidung

  • Peradangan mata

  • Peradangan tulang rawan di trakea atau tenggorokan

  • Jenis kehilangan pendengaran tertentu (disebut gangguan pendengaran neurosensori), dering di telinga (tinnitus) dan / atau sensasi pemintalan (vertigo)

Durasi yang Diharapkan

Polychondritis adalah penyakit kronis (jangka panjang), walaupun obat sering dapat mengurangi keparahan gejala. Terkadang, penyakit ini masuk ke pengampunan, yang berarti ia hilang sementara, apakah orang tersebut diobati atau tidak.

Pencegahan

Karena penyebabnya tidak diketahui, tidak ada cara untuk mencegah polychondritis. Komplikasi dapat dicegah dengan perhatian medis yang tepat. Misalnya, jika terjadi peradangan tenggorokan (trakea) yang parah, stent trakea, tabung kecil yang membuat jalan napas terbuka, bisa dimasukkan sampai obat mampu mengendalikan penyakit.

Pengobatan

Karena penyakitnya sangat langka, penelitian untuk menentukan pengobatan terbaik tunggal memang sulit dilakukan. Akibatnya, tidak ada terapi ideal yang jelas untuk penyakit ini. Pengobatan tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena dan seberapa parahnya.

Untuk penyakit yang lebih ringan, seperti artritis atau ruam, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), analgesik, dapson atau kortikosteroid mungkin tepat. Untuk obat imunosupresif penyakit yang lebih parah diresepkan, sering dikombinasikan dengan NSAID dan / atau steroid. Obat imunosupresif termasuk metotreksat (Folex, Rheumatrex), azatioprin (Imuran), siklofosfamid (Sitokin, Neosar) dan siklosporin (Neoral, Sandimun).

Baru-baru ini, laporan telah dipublikasikan yang menjelaskan perbaikan pada polikondritis parah setelah pengobatan imunosupresif lainnya, termasuk infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), abatacept (Orencia), leflunomide (Arava), mycophenolate mofetil (Cellcept) dan tocilizumab Actemra). Namun, peran agen ini dalam mengobati polychondritis tetap tidak pasti.

Laporan tentang pengobatan yang sukses dengan transplantasi sel punca juga telah dipublikasikan baru-baru ini.

Operasi trakea atau stenting dan pengobatan terhadap infeksi yang menyertainya juga merupakan pilihan untuk dipertimbangkan dalam beberapa kasus. Pembedahan untuk memperbaiki bagian yang terluka dari trakea adalah operasi besar. Namun, semakin banyak dokter menggunakan prosedur yang disebut bronchoscopy, di mana mereka menggunakan tabung fleksibel untuk melihat ke bawah tenggorokan dan masuk ke trakea, dan memasukkan tabung plastik kecil yang disebut stent agar saluran udara tetap terbuka.

Bila orang tersebut juga memiliki infeksi, seperti pneumonia atau bronkitis, terapi antibiotik dapat menyelamatkan nyawa.

Kapan harus memanggil seorang profesional

Jika Anda memiliki gejala polychondritis, terutama jika Anda mengalami kesulitan bernapas, hubungi profesional perawatan kesehatan Anda.

Prognosa

Prospek untuk penderita polychondritis sangat bervariasi. Orang dengan penyakit aktif yang melibatkan saluran udara mungkin meninggal prematur. Namun, penyakit ringan atau penyakit yang merespons dengan cepat terhadap pengobatan mungkin memiliki prognosis yang sangat baik.

Studi terbaru menunjukkan bahwa walaupun banyak pasien memiliki beberapa gangguan seperti gangguan pendengaran, masalah visual atau masalah pernapasan, penyakit pada banyak pasien bersifat kronis namun dapat ditoleransi.