Polyarteritis Nodosa

Apa itu?

Polyarteritis nodosa adalah langka, namun berpotensi mengancam jiwa, pembengkakan pembuluh darah (vaskulitis) yang merusak dinding arteri kecil dan menengah tubuh. Kerusakan ini memperlambat suplai darah dan makanan ke arteri, menyebabkan jaringan di dekatnya di banyak bagian tubuh terluka atau bahkan hancur.

Penyakit ini paling sering menyerang ginjal, saraf lengan dan tungkai serta organ perut, meski bisa juga melibatkan kulit, persendian, otot, otak, jantung, mata dan organ reproduksi.

Pada organ individu, polyarteritis nodosa dapat memiliki efek sebagai berikut:

Ginjal. Gagal ginjal dan tekanan darah tinggi terkait dengan luka ginjal
Sistem saraf. Cedera saraf pada lengan atau tungkai, yang dapat menyebabkan mati rasa, kesemutan, atau hilangnya sensasi dan gerakan yang disebabkan oleh luka pada satu bundel saraf tertentu. Di otak, kerusakan bisa memicu stroke, kejang atau perubahan mendadak fungsi otak.
Organ perut Nyeri di usus, hati atau pankreas, terutama setelah makan, atau bahkan kematian bagian organ yang disebabkan oleh terputusnya suplai darah. Aneurisma arterial, yaitu pembengkakan seperti balon yang berkembang di sepanjang arteri di daerah di mana vaskulitis telah melemahkan dinding arteri, tiba-tiba bisa pecah. Hal ini dapat menyebabkan pendarahan yang mengancam jiwa di dalam perut, dengan nyeri perut yang parah.
Jantung. Serangan jantung, serta radang selaput jantung (perikarditis). Gagal jantung kongestif bisa membuat sulit bernafas, karena cairan membungkuk di belakang jantung ke paru-paru.
Kulit. Ruam, nodul kulit dan ruam (purpura) disebabkan oleh pendarahan dari kapiler yang rusak

Sulit untuk mengetahui secara pasti berapa banyak orang yang menderita penyakit ini karena gejalanya bisa bingung dengan penyakit lain dan bentuk vaskulitis lainnya. Satu studi di Inggris menemukan bahwa polyarteritis nodosa terjadi pada tiga atau empat dari setiap 1 juta orang setiap tahun di Inggris. Di Amerika Serikat, hal itu mungkin terjadi lebih sering. Menurut sebuah studi di Minnesota, terjadi pada sembilan orang di setiap 1 juta orang.

Polyarteritis nodosa dapat mempengaruhi orang-orang dari semua ras dan kelompok usia, namun umumnya menyerang orang dewasa berusia antara 40 dan 50 tahun. Laki-laki lebih sering terkena penyakit dua kali lebih sering daripada wanita.

Meskipun penyebab polyarteritis nodosa tidak diketahui, beberapa penelitian telah menghubungkannya dengan adanya gumpalan mikroskopis antibodi dari sistem pertahanan tubuh, ditambah dengan protein asing, seperti bagian virus. Pada beberapa orang dengan polyarteritis nodosa, penyakit ini tampaknya dipicu oleh infeksi virus hati, baik hepatitis B atau hepatitis C.

Pada beberapa pasien, periset telah menemukan setidaknya satu autoantibodi (protein kekebalan tubuh yang menyerang tubuh daripada penyerang asing) yang tampaknya terkait dengan kerusakan arteri polyarteritis nodosa. Autoantibody ini, yang disebut antibodi sitoplasma antineutrofil, juga ditemukan pada darah pasien dengan gangguan vaskulitis lainnya, termasuk granulomatosis dengan polangiitis (Wegener’s). Namun, sebagian besar pasien dengan polyarteritis nodosa tidak memiliki antibodi ini di dalam darah atau jaringan mereka, dan banyak ahli percaya bahwa antibodi ini memiliki peran penting dalam kondisi ini.

Gejala

Pada kebanyakan orang, polyarteritis nodosa berkembang secara bertahap selama beberapa minggu sampai berbulan-bulan. Gejala pertama meliputi demam, penurunan berat badan, kelemahan, rasa sakit umumnya (disebut malaise), nyeri otot, sakit kepala atau sakit perut. Keluhan ini disebut nonspesifik, karena banyak penyakit dan penyakit menghasilkan gejala yang sama. Akhirnya, gejala ini diikuti oleh tanda-tanda kerusakan arteri tertentu pada satu atau lebih organ tubuh. Bergantung pada lokasi dan tingkat keparahan kerusakan, gejala berikut dapat terjadi:

Gejala tekanan darah tinggi atau gagal ginjal, termasuk sakit kepala parah, retensi cairan, mual dan kebingungan
Mual, muntah atau sakit perut parah
Kejang, perubahan fungsi mental, mati rasa, kesemutan atau kelemahan, sumbang bicara
Nyeri pada otot atau persendian
Ruam kulit, nodul, gatal-gatal, ruam merah atau ungu (disebut purpura) yang disebabkan oleh pendarahan dari kapiler yang rusak, atau perdarahan yang lebih besar di bawah kulit.
Nyeri dada atau sesak napas
Nyeri pada testis atau panggul

Karena polyarteritis nodosa dapat menyebabkan berbagai gejala seperti itu, tidak ada dua orang yang mengalaminya dengan cara yang persis sama. Dan bisa jadi sulit untuk mendiagnosa dengan cepat.

Diagnosa

Dokter Anda akan meninjau riwayat kesehatan Anda dan obat-obatan yang Anda pakai. Jika dokter Anda menduga bahwa Anda memiliki polyarteritis nodosa, dia akan bertanya apakah Anda telah diimunisasi terhadap hepatitis B. Dokter Anda mungkin bertanya apakah Anda menjalani gaya hidup yang meningkatkan risiko infeksi hepatitis Anda, seperti apakah Anda memiliki jarum suntik suntikan obat atau melakukan hubungan seks tanpa kondom.

Setelah memeriksa suhu tubuh dan tekanan darah Anda, dokter Anda akan memeriksa Anda. Bergantung pada gejala Anda, dokter akan memberi perhatian khusus pada kulit, perut dan jantung Anda, dan gejala atau tanda neurologis apapun. Setelah ujian, dokter Anda mungkin mengirimkan tes untuk mencari bukti peradangan arteri dan kerusakan organ, terutama di ginjal Anda. Tes ini bisa meliputi:

Hitung darah lengkap, cari bukti anemia, yang umum terjadi pada polyarteritis nodosa, atau jumlah darah abnormal lainnya, yang dapat ditemukan pada infeksi atau kondisi lain yang dapat meniru polyarteritis nodosa.
Tingkat sedimentasi eritrosit atau protein C-reaktif, ukuran peradangan tubuh secara keseluruhan, yang biasanya meningkat pada pasien dengan vaskulitis
Kimia darah untuk mengukur kadar nitrogen urea darah dan kreatinin, dua bahan kimia yang merefleksikan fungsi ginjal
Urinalisis, yang merupakan pemeriksaan mikroskopik urin, untuk memeriksa kerusakan ginjal atau pembengkakan
Tes darah untuk memeriksa infeksi hepatitis B atau hepatitis C
Tes darah untuk antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA)

Tes darah lainnya mungkin dilakukan untuk memeriksa penjelasan lain untuk kondisi Anda.

Untuk memastikan bahwa Anda memiliki polyarteritis nodosa, dokter Anda mungkin menyarankan agar sampel (biopsi) jaringan yang terlibat diperoleh sehingga dapat diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah arteri sedang meradang. Sebagai contoh, biopsi kulit dapat membantu untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Sebagai alternatif, dokter Anda mungkin mengirimkan prosedur sinar-X yang disebut angiography, yang dapat menunjukkan aneurisma atau daerah kerusakan arteri lainnya di daerah yang terkena. Ini kurang akurat daripada biopsi tapi dalam beberapa kasus, biopsi mungkin tidak mungkin dilakukan; Misalnya, arteri utama tidak bisa dijadikan sampel tanpa menyebabkan pendarahan yang berlebihan atau komplikasi lainnya. Dalam kasus tersebut, angiogram mungkin merupakan cara terbaik untuk menunjukkan bukti vaskulitis. Terkadang angiogram menggunakan CT scan atau MRI dapat menunjukkan perubahan pembuluh darah yang menandakan vaskulitis. Meskipun tes darah positif untuk antibodi sitoplasma antineutrofil dapat mendukung diagnosis pada beberapa pasien, tes ini saja biasanya tidak cukup untuk mengkonfirmasi polyarteritis nodosa.

Durasi yang Diharapkan

Beberapa orang segera menanggapi terapi dan dapat mengurangi pengobatan selama berbulan-bulan. Yang lain memerlukan perawatan jangka panjang.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah sebagian besar kasus polyarteritis nodosa.

Vaksinasi terhadap hepatitis B, dan menghindari aktivitas yang meningkatkan risiko hepatitis, seperti berbagi jarum suntik selama penggunaan narkoba suntikan atau melakukan hubungan seks tanpa kondom, dapat mencegah polyarteritis nodosa terkait nodosa.

Pengobatan

Jika Anda tidak memiliki bukti hepatitis dan gejala Anda relatif ringan, dokter biasanya akan memulai perawatan Anda dengan obat steroid, seperti prednisone, obat kuat yang menekan sistem kekebalan tubuh dan mengurangi peradangan. Namun, jika Anda memiliki gejala yang lebih parah yang melibatkan jantung, saraf atau ginjal Anda, jika Anda tidak membaik dengan perawatan awal atau jika Anda mengalami kambuh setelah perawatan awal, prednison dapat dikombinasikan dengan pengobatan imunosupresan tambahan, seperti siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate mofetil (Cellcept) atau rituximab (Rituxan). Pengobatan lengkap biasanya memakan waktu setidaknya satu tahun.

Jika polyarteritis nodosa berhubungan dengan hepatitis B atau hepatitis C, Anda mungkin diobati dengan obat antiviral saja untuk melawan infeksi hati. Atau pengobatan antiviral dapat dikombinasikan dengan prednison untuk mengendalikan peradangan arteri Kadang kala, ini diikuti oleh plasmapheresis (juga disebut pertukaran plasma). Plasmapheresis adalah proses di mana plasma dipisahkan dari darah, dibersihkan dari antibodi abnormal dan kemudian diganti. Manfaat keseluruhan plasmapheresis untuk polyarteritis nodosa yang disebabkan oleh virus hepatitis tidak jelas.

Saat Memanggil Profesional

Temui dokter Anda jika Anda mengalami gejala poliarteritis nodosa .. Jika Anda mengalami nyeri dada, sulit bernapas, sakit perut parah atau kombinasi gejala ini, hubungi atau dapatkan ruang gawat darurat untuk evaluasi.

Prognosa

Dengan perawatan yang tepat, setidaknya 80% orang dengan polyarteritis nodosa bertahan selama lima tahun atau lebih setelah diagnosis, sering sembuh total. Dalam sebuah penelitian, risiko kambuh setelah pengobatan berhasil sekitar 10%, meski pembuluh darah yang rusak dapat menyebabkan masalah, seperti serangan jantung, lama setelah peradangan telah diobati. Tanpa pengobatan yang tepat, hanya 10% orang yang bertahan selama lima tahun setelah mereka didiagnosis.