Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Apa itu?

Sarkoma adalah jenis kanker yang berkembang dari jaringan lunak (bagian berdaging) dari tubuh. Jenis kanker ini berbeda dengan karsinoma, yang berkembang lebih sering di organ tubuh. Contoh karsinoma meliputi kanker paru-paru, kanker usus besar, kanker pankreas, kanker payudara, kanker prostat.

Rhabdomyosarcoma adalah kanker yang terbentuk pada otot rangka. Otot rangka menempel pada tulang. Mereka membantu tubuh bergerak. Sebagian besar rhabdomyosarcomas terjadi pada anak-anak dan remaja.

Rhabdomyosarcoma bisa terjadi dimana saja di tubuh. Biasanya muncul di lengan, kaki, kepala dan leher, kandung kemih, organ reproduksi, dada, dan perut. Rhabdomyosarcoma bisa menyebar ke organ lain.

Ada dua tipe utama rhabdomyosarcoma:

  • Rhabdomyosarcoma embrional biasanya mempengaruhi anak di bawah usia 6 tahun.

  • Alveolar
    rhabdomyosarcoma biasanya mempengaruhi anak-anak atau remaja yang lebih tua. Ini cenderung lebih agresif daripada rhabdomyosarcoma embrionik.

Tipe ketiga disebut rhabdomyosarcoma anaplastik , adalah tipe yang paling tidak umum. Orang dewasa lebih mungkin dibandingkan anak untuk mengembangkannya.

Gejala

Tanda rhabdomyosarcoma sangat bergantung pada ukuran dan lokasi kanker. Tumor ini mungkin tidak menimbulkan gejala sampai besar.

Gejala umum meliputi:

  • Gigih terus menerus atau membengkak tubuh yang mungkin terasa nyeri

  • Bulging mata atau kelopak mata terkulai

  • Sakit kepala dan mual

  • Masalah kencing atau buang air besar

  • Darah dalam urin

  • Gejala infeksi pada telinga atau sinus

  • Perdarahan dari hidung, tenggorokan, vagina, atau rektum

  • Muntah, sakit perut, sembelit

Gejala ini tidak berarti kanker. Tapi penting untuk menghubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda mengalami salah satu dari mereka.

Diagnosa

Dokter Anda akan mencari tanda-tanda penyakit dengan pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan. Dia akan bertanya tentang kebiasaan kesehatan dan penyakit dan perawatan Anda di masa lalu.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan satu atau beberapa tes berikut ini: Diagnosis juga memerlukan beberapa kombinasi dari tes dan prosedur berikut ini:

  • Sinar-X Menggunakan balok energi untuk membuat gambar jaringan, tulang, dan organ.

  • Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT). Menggunakan kamera x-ray yang berputar untuk mengambil gambar tumor penampang melintang yang terperinci dan juga untuk melihat apakah tumor telah menyebar ke organ lain (misalnya paru-paru atau perut).

  • Magnetic Resonance Imaging (MRI). Mempekerjakan magnet yang kuat dan gelombang radio untuk mengambil gambar rinci di dalam tubuh.

  • PET scan: Dokter terkadang menggunakan tes ini untuk mengetahui apakah dan dimana kanker tersebut mungkin telah menyebar.

  • Pemindai tulang. Menggunakan scanner dan bahan radioaktif tingkat rendah untuk mendeteksi apakah sel kanker telah menyebar ke tulang.

  • Biopsi. Pembedahan di mana sel atau jaringan dikeluarkan untuk pemeriksaan. Biopsi dapat dilakukan dengan menggunakan jarum atau dengan cara memotong melalui kulit. Dokter terlatih yang disebut patolog kemudian dapat mempelajari jaringan di bawah mikroskop.

  • Aspirasi sumsum tulang dan biopsi. Cairan tulang dan sumsum tulang dikeluarkan dari tulang punggung bawah dan panggul untuk melihat apakah kanker telah menyebar.

Pementasan

Stadium menilai seberapa banyak kanker ada, dan di mana dan sejauh mana penyebarannya. Tahapan rhabdomyosarcoma didasarkan pada tiga faktor:

  • Jenis rhabdomyosarcoma

Embrio atau alveolar

  • Kelompok klinis

Rhabdomyosarcoma diberi kelompok klinis (I-IV). Kelompok ini didasarkan pada tingkat penyakit dan berapa banyak tumor yang awalnya dikeluarkan selama operasi.

  • Rating TNM

Peringkat TNM didasarkan pada:

  • T (ukuran tumor)

  • N (apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya)

  • M (apakah kanker telah menyebar ke organ jauh)

  • Dokter kemudian akan mengklasifikasikan pasien sebagai risiko rendah, menengah, atau tinggi untuk menentukan kemungkinan kanker tersebut atau akan bermetastasis (menyebar) pada masa mendatang.

Durasi yang Diharapkan

Rhabdomyosarcoma akan terus tumbuh sampai diobati. Jika tidak diobati, bisa menyebar ke tempat lain di tubuh.

Pencegahan

Kondisi warisan tertentu meningkatkan risiko rhabdomyosarcoma seseorang. Ini termasuk berbagai kelainan genetik yang membuat orang lebih cenderung mengembangkan jenis kanker dan kanker ini:

  • Sindrom Li-Fraumeni

  • Neurofibromatosis tipe 1

  • Sindrom Beckwith-Wiedemann

  • Sindroma costello

  • Sindroma noonan

Tidak ada faktor risiko yang dapat dicegah untuk penyakit ini. Tes genetik dapat membantu mengidentifikasi anggota keluarga lain yang mungkin berisiko terhadap jenis sarkoma atau jenis kanker lainnya.

Pengobatan

Dokter Anda akan merekomendasikan pengobatan berdasarkan beberapa faktor, termasuk:

  • Lokasi dan tingkat tumor

  • Usia pasien

  • Kemampuan pasien untuk mentolerir terapi, banyak di antaranya dapat memiliki efek samping yang serius

  • Pengobatan biasanya melibatkan beberapa kombinasi antara operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi.

Dokter bedah menghilangkan tumor sebanyak mungkin. Dia akan mencoba meminimalkan kerusakan atau kerusakan saat melakukannya, tapi itu bisa menjadi sulit. Dalam beberapa kasus, ahli bedah harus melepaskan semua atau sebagian anggota tubuh. Dalam kasus lain, anggota badan bisa diselamatkan.

Kemoterapi adalah penggunaan obat untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi hampir selalu diberikan setelah operasi. Ini menghancurkan sel kanker yang tersisa dimana tumor diangkat. Hal ini juga dapat membunuh kantong kecil sel kanker yang mungkin ada di bagian tubuh yang lain.

Dokter mungkin merekomendasikan terapi radiasi untuk beberapa pasien. Terapi radiasi menggunakan radiasi berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker dan mengecilkan tumor. Mungkin dianjurkan jika keseluruhan tumor tidak diangkat saat operasi. Ini juga bisa digunakan jika kanker berisiko lebih tinggi namun belum menyebar ke tempat yang jauh. Mungkin perlu dilakukan pembedahan untuk menyingkirkan endapan kanker (sarkoma) yang telah mendarat di paru-paru. Hal ini bisa sangat efektif dalam keadaan tertentu.

Pengobatan untuk rhabdomyosarcoma dapat menyebabkan efek samping. Ini termasuk rambut rontok, mual, kelelahan, dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Dokter Anda akan membantu Anda untuk mengatasi efek samping ini.

Efek samping jangka panjang juga bisa terjadi di kemudian hari. Ini bisa termasuk perkembangan awal penyakit jantung atau masalah ingatan.

Dokter akan memilih pengobatan yang paling mungkin untuk membantu penyembuhan pasien sarkoma. Tanpa pengobatan, penyakitnya bisa berakibat fatal.

Mengobati kanker pada anak membutuhkan pertimbangan khusus. Tim medis harus mempertimbangkan dan mencoba untuk membatasi kemungkinan efek samping jangka panjang dari pengobatan kanker. Ini termasuk:

  • Masalah dengan kesuburan

  • Peningkatan risiko terkena kanker kedua akibat radiasi atau kemoterapi yang digunakan untuk mengobati rhabdomyosarcoma pada awalnya.

  • Masalah dengan pertumbuhan tulang

  • Masalah dengan pertumbuhan jaringan lunak

  • Kerusakan hati akibat kemoterapi atau radiasi yang digunakan

  • Masalah dengan kemampuan mental

  • Kelainan jangka panjang kelenjar tiroid, karena area tubuh ini bisa rusak akibat radiasi yang digunakan untuk mengobati kanker.

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda mengalami gejala rhabdomyosarcoma termasuk:

  • Sebuah benjolan atau pembengkakan yang terus-menerus di bagian tubuh

  • Bulging mata atau kelopak mata bengkak

  • Sakit kepala dan mual

  • Masalah kencing atau buang air besar

  • Darah dalam urin

  • Perdarahan dari hidung, tenggorokan, vagina, atau rektum

  • Pembesaran salah satu sisi skrotum

Prognosa

Prospeknya tergantung pada banyak faktor, termasuk:

  • Jenis tumor, lokasi, dan ukurannya

  • Apakah tumor bisa diangkat dengan operasi

  • Apakah kanker sudah menyebar

  • Usia pasien dan kesehatan umum

  • Ciri khas dari sel tumor

Penting untuk segera mendapat perawatan medis dan perawatan lanjutan untuk rhabdomyosarcoma. Karena kanker ini relatif jarang, sangat penting untuk mendapatkan perawatan di rumah sakit dengan pengalaman merawat anak-anak dengan jenis kanker ini. Ahli onkologi anak terus berupaya memperbaiki hasil pasien muda dengan penyakit ini. Dokter Anda bahkan mungkin menyarankan agar anak Anda berpartisipasi dalam penelitian yang menguji terapi baru untuk jenis sarkoma ini.