Sarkoma Ewing
Apa itu?
Sarkoma Ewing adalah kanker yang sangat langka yang muncul sebagai tumor padat, paling sering pada anak-anak dan remaja. Sebagian besar kasus terjadi antara usia 10 dan 20, dan sekitar seperempat terjadi sebelum usia 10. Hanya sebagian kecil orang dengan sarkoma Ewing berusia lebih dari 20 tahun. Hampir semua orang dengan kanker ini berkulit putih.
Karena sarkoma Ewing biasanya berkembang di tulang, itu dulu dianggap sebagai kanker tulang. Tapi itu sebenarnya muncul dari jenis sel saraf primitif. Itulah sebabnya sarkoma Ewing bisa terjadi di luar tulang, di jaringan lunak tubuh. Ketika itu terjadi, itu disebut sarkoma Ewing non-osseous.
Sarkoma Ewing biasanya berkembang di lengan atau tungkai. Namun, itu bisa terjadi di panggul, tulang rusuk, tulang belakang, dan, dalam kasus yang jarang terjadi, tulang atau jaringan lunak lainnya. Ketika didiagnosis, sekitar seperempat sarkoma Ewing telah menyebar (bermetastasis) ke bagian lain tubuh. Situs yang paling umum untuk metastasis adalah
-
paru-paru
-
tulang lain
-
sumsum tulang
Seperti kanker lainnya, sarkoma Ewing disebabkan oleh sel abnormal yang berkembang biak di luar kendali. Sel sarkoma Ewing memiliki perubahan pada bahan kimia (DNA) yang diturunkan orang dari orang tuanya. Perubahan ini, yang disebut translokasi, biasanya melibatkan penataan kembali DNA di antara dua kromosom. Masalahnya, bagaimanapun, tidak diwariskan. Ini berkembang setelah lahir.
Sarkoma Ewing sepertinya tidak berhubungan dengan
-
paparan radiasi
-
paparan bahan kimia
-
faktor lingkungan lainnya.
Tidak ada yang tahu apa yang menyebabkan perubahan genetik yang menyebabkan sarkoma Ewing.
Gejala
Gejala sarkoma Ewing termasuk
-
Nyeri dan pembengkakan yang menetap di lengan atau tungkai, yang mungkin terjadi saat istirahat dan bahkan bisa membangkitkan orang dari tidur
-
benjolan tegas pada lengan atau tungkai, terkadang dengan kelembutan
-
lemas (jika tumor mempengaruhi kaki)
-
Kesulitan bernapas (jika tumor mempengaruhi tulang rusuk)
-
demam
-
penurunan berat badan
Pada anak-anak yang aktif secara fisik, rasa sakit dan pembengkakan sarkoma Ewing dapat disalahartikan sebagai gejala cedera olahraga. Pada mereka yang menderita demam, gejala sarkoma Ewing bisa disalahartikan dengan infeksi tulang. Akibatnya, mendiagnosis sarkoma Ewing mungkin memerlukan waktu.
Diagnosa
Setelah meninjau gejala Anda, dokter Anda akan memeriksa Anda dan daerah yang menyakitkan. Dokter Anda akan memeriksa daerah itu untuk kehangatan, kemerahan, bengkak, nyeri tekan, gerakan terbatas, dan tanda-tanda adanya sendi yang terlibat. Tes darah dan urine dan sinar-x di daerah tersebut biasanya mengikuti pemeriksaan fisik.
Pada kebanyakan kasus, hasil tes laboratorium normal karena tes darah dan urine tidak dapat mengkonfirmasi diagnosis sarkoma Ewing. Namun, x-ray biasanya akan menunjukkan kelainan yang sesuai dengan sarkoma Ewing atau masalah lain, seperti penghancuran tulang.
Jika dokter Anda menemukan bukti rontgen tumor tulang, dia akan mengarahkan Anda ke rumah sakit yang memiliki fasilitas, personil, dan pengalaman untuk mengobati kanker tulang. Di sana Anda akan menjalani tes lebih lanjut, seperti pemindaian magnetic resonance imaging (MRI), untuk melihat apakah tumor telah menyerang struktur lain.
Setelah lokasi tumor telah ditentukan, Anda akan memiliki biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis sarkoma Ewing. Selama biopsi, sejumlah kecil jaringan dikeluarkan dan diperiksa di laboratorium.
Anda mungkin akan memiliki rontgen dada, CT scan, dan pemindaian tulang radionuklida. Pemindaian PET juga bisa dipesan. Seiring dengan biopsi sumsum tulang, tes ini dapat menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke paru-paru, tulang, atau sumsum tulang lainnya.
Durasi yang Diharapkan
Sarkoma Ewing akan terus tumbuh sampai diobati. Jika tidak diobati, kanker ini bisa menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya.
Pencegahan
Tidak ada cara untuk mencegah sarkoma Ewing.
Pengobatan
Sarkoma Ewing diobati dengan operasi, terapi radiasi, dan / atau kemoterapi. Pilihan pengobatan tergantung pada ukuran tumor dan berapa banyak jaringan di dekatnya yang diserang.
Untuk menghentikan tumor tumbuh atau menyebar, dokter bisa mengeluarkannya dengan operasi atau mengobatinya dengan radiasi. Biasanya, ahli bedah bisa mengeluarkan tumor tanpa mengamputasi tungkai. Kemudian ahli bedah mengisi area dengan cangkok tulang atau bahan buatan (prostesis) sehingga pasien bisa tetap berfungsi sebanyak mungkin. Jika kanker telah menyebar ke paru-paru, ahli bedah dapat membuka dada untuk mengeluarkan sebanyak mungkin kanker. Terapi radiasi juga sangat efektif dalam mengobati sarkoma Ewing.
Hampir selalu, kemoterapi digunakan selain radiasi dan / atau pembedahan. Terkadang dokter memberikan kemoterapi sebelum operasi, yang membuatnya lebih mudah untuk menghilangkan tumor. Kemoterapi juga menurunkan kemungkinan tumor akan menyebar ke bagian tubuh yang lain.
Jika pengobatan berhasil, Anda akan memerlukan kunjungan follow up dengan dokter Anda selama bertahun-tahun. Ini karena sarkoma Ewing bisa kembali dalam 10 tahun setelah diagnosis. Juga, jika Anda menerima terapi radiasi, kanker kedua dapat berkembang di tempat Anda menerima radiasi. Anda juga mungkin menderita efek samping dari kemoterapi. Dokter Anda akan memesan secara berkala:
-
tes darah untuk memantau jumlah darah dan fungsi ginjal
-
sebuah echocardiogram untuk melacak fungsi jantung.
Kapan harus menelpon profesional
Hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda mengalami nyeri persisten atau tidak dapat dijelaskan dan membengkak dalam tulang, dengan atau tanpa demam.
Prognosa
Setelah perawatan yang tepat, lebih dari separuh pasien yang kankernya belum menyebar sembuh. Prognosisnya lebih baik pada anak-anak di bawah usia 15 tahun dan bagi mereka dengan tumor yang berada di bawah lengan dan kaki. Orang yang kankernya telah menyebar biasanya memiliki prognosis yang lebih buruk.