Sarkoma Tissue Lembut

Apa itu?

Sarkoma adalah kanker yang berkembang dari jaringan tertentu, seperti otot atau tulang. Sebaliknya, kebanyakan kanker berkembang dari organ yang mengandung kelenjar, seperti payudara, usus besar, prostat dan paru-paru, antara lain.

Ada dua jenis sarkoma: osteosarcoma, yang berkembang dari tulang, dan sarkoma jaringan lunak. Sarkoma jaringan lunak bisa timbul dari otot, lemak, saraf, tulang rawan, atau pembuluh darah. Tumor kanker bisa berkembang bila sel abnormal di jaringan ini bertambah banyak dan tumbuh tak terkendali. Ilmuwan belum sepenuhnya mengerti mengapa sel ini menjadi tidak normal. Namun, kebanyakan kanker diperkirakan berkembang karena perubahan genetik (mutasi).

Tumor ini dinamai berdasarkan jenis jaringan yang menyerupai. Misalnya, sarkoma jaringan lunak yang terlihat seperti lemak disebut liposarcoma; Tumor yang terlihat seperti jaringan fibrosa disebut fibrosarcoma. Jika sarkoma jaringan lunak menyerupai lebih dari satu jenis jaringan, namanya akan mencerminkan penampilannya yang kompleks. Sebagai contoh, neurofibrosarcoma berkembang dalam jaringan fibrosa yang mengelilingi saraf. Sarkoma jaringan lunak yang tidak terlihat seperti jaringan normal tidak berdiferensiasi atau tidak diklasifikasikan.

Lebih dari setengah sarkoma jaringan lunak berkembang di lengan dan kaki. Sekitar sepertiga berkembang di bagasi. Sedikit berkembang di kepala dan leher. Sebagian besar sarkoma jaringan lunak terjadi pada orang dewasa di atas usia 55. Tapi sekitar seperlima dari tumor ini terjadi pada anak-anak. Pada anak-anak, sarkoma jaringan lunak dua kali lebih umum terjadi pada orang kulit putih seperti pada orang Amerika Afrika.

Sarkoma jaringan lunak telah dikaitkan dengan berbagai faktor:

Terapi radiasi. Pasien yang diobati dengan terapi radiasi untuk beberapa jenis kanker memiliki risiko lebih tinggi terkena sarkoma jaringan lunak daripada populasi umum. Ini termasuk perawatan sebelumnya untuk kanker limfoma dan retina, payudara, leher rahim, ovarium, dan testis.
Paparan bahan kimia. Orang yang telah terpapar agen penyebab kanker tertentu (karsinogen), terutama vinil klorida, memiliki risiko lebih tinggi terkena sarkoma. Paparan hidrokarbon polisiklik, asbes, dan dioxin juga bisa meningkatkan risikonya.
Penyakit atau kondisi. Orang yang memiliki sistem kekebalan tubuh lemah memiliki peningkatan risiko sarkoma. Ini termasuk orang dengan HIV, mereka yang lahir dengan defisiensi imun, dan mereka yang memakai obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi organ. Tipe sarkoma tertentu yang disebut sarkoma Kaposi sering berkembang pada orang dengan HIV, namun orang yang tidak memiliki HIV dapat mengembangkannya juga.
Kelainan genetik. Beberapa varietas sarkoma jaringan lunak berjalan dalam keluarga. Seringkali, sarkoma ini berhubungan dengan jenis tumor lainnya, terutama di saluran cerna dan otak. Sarkoma juga lebih sering terjadi pada orang dengan sindrom genetik (mewarisi) tertentu, terutama sindrom Li-Fraumeni dan tipe neurofibromatosis I. Orang dengan penyakit ini dapat mengembangkan beberapa jenis kanker atau sarkoma.

Dokter telah mengidentifikasi sekitar 20 jenis sarkoma jaringan lunak yang berbeda berdasarkan bagaimana sel mereka terlihat di bawah mikroskop. Dari jumlah tersebut, rhabdomyosarcoma menyumbang lebih banyak kasus sarkoma jaringan lunak dibandingkan semua jenis lainnya. (Rhabdomyosarcoma adalah kanker otot skeletal). Karena kanker ini terutama menyerang anak-anak, beberapa dokter memisahkan sarkoma jaringan lunak anak-anak ke dalam dua kelompok yang berbeda: rhabdomyosarcomas dan semua jenis lainnya. Pengelompokan ini tidak digunakan untuk sarkoma jaringan lunak yang mempengaruhi orang dewasa.

Rhabdomyosarcoma masa kanak-kanak

Rhabdomyosarcoma adalah bentuk paling umum dari kanker jaringan lunak pada anak-anak. Biasanya muncul di salah satu dari tiga lokasi: lengan dan kaki, area kepala dan leher, atau saluran kemih dan organ reproduksi. Dalam kebanyakan kasus, rhabdomyosarcoma mempengaruhi anak-anak di bawah usia 10. Kurang sering, hal itu mempengaruhi remaja. Penyakit ini jarang terjadi pada orang dewasa. Di bawah mikroskop, sel tumor rhabdomyosarcoma terlihat seperti otot primitif, mirip dengan sel otot janin yang belum matang.

Ada dua tipe utama rhabdomyosarcoma: embrional dan alveolar. Secara umum, rhabdomyosarcoma embrional cenderung dilokalisasi; itu jarang menyebar (metastasizes) jauh dari tempat mulai. Biasanya merespon dengan baik terhadap pengobatan. Alveolar rhabdomyosarcoma cenderung lebih agresif dan sulit diobati. Meskipun beberapa jenis sarkoma cenderung menyebar daripada yang lain, mereka semua memiliki kemampuan untuk bermetastasis. Jika sarkoma menyebar, biasanya terjadi perjalanan ke paru-paru.

Sarkoma jaringan lunak lainnya (anak-anak dan orang dewasa)

Jenis sarkoma lainnya dapat terjadi pada jaringan lemak, jaringan fibrosa, pembuluh darah, saraf, otot halus, dan jaringan pada persendian. Beberapa jenis yang paling sering didiagnosis adalah

Histiocytoma berserat ganas – Sarkoma ini dimulai pada sel kekebalan primitif yang disebut histiocytes atau sel yang membuat jaringan berserat (penghubung). Biasanya muncul sebagai daerah penghancuran tulang pada sinar-x. Hal ini terjadi terutama pada orang dewasa, dan lebih sering menyerang pria daripada wanita. Ini biasanya dimulai pada tulang panjang lengan dan tungkai, terutama di sekitar lutut. Ini cenderung menyebar dengan cepat. Meskipun kebanyakan kasus berkembang karena alasan yang tidak diketahui, beberapa kasus dapat dipicu oleh kondisi tulang yang disebut penyakit Paget atau oleh radiasi yang digunakan untuk mengobati kanker lain.
Liposarcoma – Sarkoma ini memiliki sel yang menyerupai lemak. Liposarcoma cenderung berkembang di lengan, kaki, atau di bagian belakang perut dekat ginjal. Ini jarang menyebar. Namun, sarkoma ini bisa kembali di tempat yang sama setelah tumor awal diangkat. Ini disebut kekambuhan lokal; Bisa terjadi saat operasi meninggalkan beberapa sel kanker.
Sarkoma Kaposi – Tumor ini dimulai di kulit, mulut atau saluran pencernaan, atau saluran udara. Tumor itu mengandung pembuluh darah, sehingga terlihat seperti benjolan merah muda, ungu, atau biru. Ini mempengaruhi pria yang mengidap HIV namun tidak memakai terapi retroviral yang sangat aktif. Hal ini juga dapat mempengaruhi orang yang memakai obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi organ. Ini terjadi 15 kali lebih sering pada pria daripada pada wanita.
Fibrosarcoma – Sel tumor ini sangat mirip dengan jaringan fibrosa. (Jaringan fibrosa memegang tulang, otot, dan organ di tempat.) Fibrosarcomas cenderung terjadi di kaki, lengan, atau batang tubuh. Biasanya terjadi antara usia 20 dan 60, tapi bisa berkembang pada bayi dan anak-anak.
Sarkoma sinovial – Sel tumor ini mirip dengan synovium, jaringan yang mengelilingi persendian. Sel kanker ini memiliki mutasi genetik tertentu. Sarkoma sinovial cenderung terjadi baik di lutut atau pergelangan kaki pada orang di bawah usia 30. Hal ini dapat berperilaku agresif.
Neurofibrosarcoma – Sel tumor ini menyerupai sel pelindung yang biasanya menutupi saraf. Neurofibrosarcoma paling sering menyerang orang dengan penyakit yang disebut tipe neurofibromatosis I. Biasanya muncul di trunk atau ekstremitas. Neurofibrosarcoma juga dikenal sebagai tumor perisai saraf perifer maligna.
Angiosarcoma – Sel tumor ini menyerupai pembuluh darah. Sebuah angiosarcoma mungkin mulai hampir di mana saja di tubuh. Namun situs yang paling umum adalah otot, kulit, hati, payudara, atau tulang. Biasanya terjadi pada orang dewasa, terutama yang terpapar vinil klorida. Ini juga telah dikaitkan dengan paparan radiasi.
Leiomyosarcoma – Sel tumor ini paling mirip dengan otot polos. Sel otot halus melapisi organ berongga, seperti perut. Sel-sel ini menyebabkan organ berkontraksi. (Usus Anda, misalnya, peras untuk memindahkan makanan melalui tubuh.) Leiomyosarcoma paling sering berkembang di saluran pencernaan dan organ perut.
Tumor stroma gastrointestinal (GIST) – Sarkoma ini berkembang di saluran pencernaan. Mereka timbul dari sel yang mengendalikan otot yang melapisi perut dan usus. GIST telah dikaitkan dengan kelainan genetik tertentu. Pengobatan tumor ini telah ditransformasikan dengan penggunaan obat target spesifik yang bisa menghentikan pertumbuhan dan mengecilkan tumor ini.

Gejala

Dalam kebanyakan kasus, seseorang dengan sarkoma jaringan lunak akan memiliki benjolan di beberapa bagian tubuh, biasanya lengan, kaki atau batang tubuh. Benjolan itu mungkin menyakitkan. Pada orang yang aktif secara fisik, benjolan itu bisa salah karena cedera terkait olahraga.

Rhabdomyosarcoma yang tidak mempengaruhi lengan dan tungkai bisa menyebabkan benjolan tanpa rasa sakit di kepala atau leher. Atau bisa juga menimbulkan gejala lain yang mencerminkan lokasi tumor. Misalnya rhabdomyosarcoma

di mata atau kelopak mata Bisa menyebabkan mata menggembung, kelopak mata bengkak, atau kelumpuhan otot mata
di sinus dapat menyebabkan hidung tersumbat atau tersumbat; semburan hidung bisa mengandung nanah atau darah
di tengkorak Bisa mengikis tulang yang melindungi otak, memicu sakit kepala dan mual
di saluran kemih dan organ reproduksi Dapat menyebabkan kesulitan kencing dan darah dalam urin. Gejala lainnya termasuk konstipasi, benjolan di dalam vagina, keputihan yang mengandung darah dan lendir, dan pembesaran salah satu sisi skrotum, yang mempengaruhi testis.

Diagnosa

Setelah meninjau gejala Anda, dokter Anda akan memeriksa Anda. Dia akan memberikan perhatian khusus pada benjolan dan area di sekitarnya. Setelah itu, Anda mungkin memerlukan serangkaian sinar-x. Pemindaian CT scan atau pemetaan resonansi resonansi magnetik (MRI) dapat memberikan gambaran rinci tentang tumor. Dokter Anda mungkin memesan tes darah dan urine dasar sebagai bagian dari ujian Anda.

Untuk memastikan diagnosis dan menentukan jenis sarkoma, Anda perlu melakukan biopsi. Sampel biopsi dapat diperoleh dengan menarik potongan jaringan dari benjolan dengan jarum. Dalam beberapa kasus, sampel jaringan dapat diperoleh selama operasi. Sampel jaringan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Selain membuat diagnosis, spesialis ini bisa menentukan seberapa aktif sarkoma tersebut dengan memperkirakan jumlah sel pemisah (mitosis) pada spesimen. Kanker dengan sejumlah besar mitosis memiliki prognosis yang buruk dan mungkin memerlukan perawatan agresif.

Karena sarkoma relatif jarang terjadi, dan karena ada begitu banyak jenis, diagnosisnya harus dikonfirmasi oleh ahli patologi yang mengkhususkan diri pada sarkoma. Laporan patologinya juga harus mencakup tingkat sarkoma dan mitosis sarkoma. (Nilai tersebut adalah penilaian seberapa abnormal sel terlihat dan seberapa agresif kankernya.) Beberapa ahli patologi juga melakukan analisis terperinci tentang gen kanker. Itu bisa membantu diagnosis varietas sarkoma yang tidak berdiferensiasi.

Jika Anda didiagnosis menderita kanker, lebih banyak tes akan dilakukan untuk melihat apakah telah menyebar. Tes ini bisa meliputi: a

rontgen dada
CT scan
MRI scan
pemindaian tulang radionuklida
biopsi sumsum tulang

Dalam beberapa kasus, pemindaian tomografi emisi positron dapat dilakukan untuk mengidentifikasi tumor yang menyebar. Bukti menunjukkan bahwa pemindaian PET yang dikombinasikan dengan CT scan dapat memberikan gambaran yang lebih akurat tentang di mana letak kanker. Karena PET melihat ke seluruh tubuh, ini bisa berguna saat dokter Anda berpikir bahwa kanker mungkin telah menyebar namun tidak yakin di mana letaknya.

Langkah selanjutnya adalah menentukan stadium kanker-ukuran seberapa banyak penyebarannya. Panggung didasarkan pada

ukuran tumor
Tingkat tumor (seberapa cepat sel membelah dan seberapa abnormal yang mereka lihat di bawah mikroskop?)
apakah sel kanker berada di dekat kelenjar getah bening atau tidak
apakah kanker telah menyebar di luar situs aslinya ke bagian lain tubuh.

Jika Anda didiagnosis dengan sarkoma, dokter Anda akan mengarahkan Anda ke pusat medis yang memiliki fasilitas, personil, dan pengalaman untuk mengobatinya.

Durasi yang Diharapkan

Sarkoma akan terus tumbuh sampai diobati. Tanpa perawatan yang tepat, beberapa sarkoma jaringan lunak akan menyebar ke paru-paru, kelenjar getah bening, atau bagian tubuh lainnya.

Bahkan jika sarkoma diangkat dengan operasi, itu bisa kembali. Untuk mengurangi risiko kekambuhan, dokter bedah Anda harus membuang banyak jaringan sehat dari sekitar tumor.

Pencegahan

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah sarkoma. Namun, karena infeksi HIV nampaknya meningkatkan risiko beberapa sarkoma, sebaiknya hindari perilaku yang dapat menyebabkan infeksi HIV. Lakukan seks aman dengan menggunakan kondom. Jangan menyuntikkan obat-obatan terlarang. Jika Anda menyuntikkan narkoba, jangan berbagi jarum suntik.

Jika pekerjaan Anda menghadapkan Anda pada zat yang dapat menyebabkan sarkoma jaringan lunak, gunakan peralatan pelindung yang tepat untuk mengurangi paparan Anda. Untuk informasi lebih lanjut tentang tindakan perlindungan dan peralatan khusus, hubungi Institut Nasional untuk Keselamatan dan Kesehatan Kerja (NIOSH).

Pengobatan

Pembedahan adalah perawatan yang paling umum untuk sarkoma jaringan lunak. Seluruh tumor diangkat, bersamaan dengan jumlah jaringan normal yang mengelilingi tumor. Ini disebut eksisi lebar. Ini membantu memastikan bahwa semua sel kanker dikeluarkan dan kankernya tidak kembali.

Di masa lalu, amputasi adalah pengobatan yang diterima untuk osteosarcomas (kanker tulang) dan beberapa sarkoma jaringan lunak. Melepaskan tungkai membantu memastikan bahwa kanker tidak akan kembali. Hari ini, berkat teknik bedah yang lebih baik, bersamaan dengan penggunaan terapi radiasi dan kemoterapi, anggota badan terhindar jika memungkinkan.

Setelah operasi, perawatan lebih lanjut biasanya tergantung pada

jenis sarkoma
stadium tumor, grade, dan lokasi
usia seseorang dan kesehatan secara keseluruhan.

Tingkat tumor sangat penting. Ini memprediksi seberapa jauh tumor telah menyebar dan perilaku masa depannya. Misalnya, sarkoma jaringan lunak bermutu tinggi cenderung menyebar ke daerah yang jauh dari tubuh. Sarkoma jaringan tingkat tinggi mengandung sel yang sangat abnormal, kerusakan jaringan lebih banyak dan sejumlah besar sel yang membelah dengan cepat.

Sarkoma jaringan lunak tingkat rendah cenderung menyebar. Sarkoma tingkat rendah mengandung sel yang lebih mirip sel normal. Namun, sarkoma dari setiap grade bisa kembali lagi jika tidak ditangani sepenuhnya.

Rhabdomyosarcoma

Jika rhabdomyosarcoma ada di lengan atau tungkai, dan semua tumor bisa diangkat, kemoterapi biasanya mengikuti operasi. Namun, jika operasi gagal untuk menghilangkan seluruh tumor, perawatan lebih lanjut dengan kedua radiasi dan kemoterapi biasanya berikut.

Dokter juga menggunakan kemoterapi dan radiasi untuk mengobati rhabdomyosarcomas yang telah menyebar ke bagian tubuh yang lain. Di mata, rhabdomyosarcoma biasanya diobati dengan radiasi dan kemoterapi, tanpa mengeluarkan mata. Untuk rhabdomyosarcomas di kandung kemih atau saluran reproduksi wanita, kemoterapi dan radiasi dapat mengecilkan tumor sebelum operasi. Itu membantu ahli bedah menjaga sebanyak mungkin organ yang terkena dampak.

Sarkoma jaringan lunak lainnya

Sekali lagi, operasi biasanya merupakan pengobatan pilihan. Untuk fibrosarcoma, dokter sering memberikan kemoterapi untuk mengecilkan tumor sebelum dioperasi. Untuk sarkoma sinovial, terapi radiasi bisa dilakukan setelah operasi, untuk menghancurkan sel kanker yang tersisa. Untuk angiosarcoma, yang sangat sulit diobati, beberapa dokter menggabungkan kemoterapi dan radiasi.

Protein tertentu dalam darah dapat membantu memprediksi agresivitas sarkoma jaringan lunak. Protein ini, yang disebut faktor pertumbuhan, juga bisa menjadi target pengobatan obat. Terapi yang ditargetkan bisa mencari sel kanker yang membuat protein ini dan menghalangi mereka. Tanpa protein, sel kanker tidak bisa membelah dan tumbuh. Misalnya, terapi yang ditargetkan yang disebut imatinib (Gleevec) telah terbukti efektif dalam mengobati GIST. Periset sedang mengembangkan dan menguji terapi lain yang ditargetkan terhadap berbagai jenis kanker.

Saat Memanggil Profesional

Segera hubungi dokter Anda jika Anda mengalami pembengkakan atau benjolan yang tidak hilang. Juga, hubungi dokter Anda jika Anda memiliki gejala yang tidak dapat dijelaskan yang mungkin disebabkan oleh benjolan yang tumbuh, seperti mata yang menonjol atau kelopak mata bengkak.

Prognosa

Secara umum, orang dengan sarkoma jaringan lunak lokal memiliki prognosis yang sangat baik dengan tingkat penyembuhan yang tinggi. Ciri utama dari prognosis yang sangat baik adalah tumor yang benar-benar dihilangkan dengan operasi dan belum menyebar melampaui batas tumor. Anak-anak cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada orang dewasa untuk tumor lokal dan tumor yang menyebar.