Sindrom Cogan

Apa itu?

Sindrom Cogan adalah penyakit rematik yang langka yang ditandai dengan pembengkakan telinga dan mata. Sindrom Cogan dapat menyebabkan kesulitan penglihatan, gangguan pendengaran dan pusing. Kondisi ini juga dapat dikaitkan dengan peradangan pembuluh darah (disebut vaskulitis) di area lain di tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan organ berat atau, dalam sejumlah kecil kasus, bahkan kematian. Hal ini paling sering terjadi pada usia 20 atau 30an. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, satu teori adalah bahwa ini adalah kelainan autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan di mata dan telinga.

Gejala

Gejala yang paling umum dari sindrom Cogan meliputi:

Merah, menyakitkan, peka cahaya mata atau penglihatan kabur
Gangguan pendengaran, yang bisa menjadi mendalam dan permanen
Vertigo (sensasi ruangan berputar, bisa disebut pusing)
Keseimbangan buruk
Mual, muntah
Demam, kelelahan, penurunan berat badan

Lebih jarang lagi, sindrom Cogan dapat menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening, ruam, nyeri dada, nyeri lengan dan sesak napas.

Diagnosa

Seorang dokter mendiagnosa sindrom Cogan setelah menemukan kombinasi khas dari masalah yang terkait dengan penyakit ini di mata dan telinga bagian dalam. Sampai kedua mata dan telinga bagian dalam terkena, diagnosis mungkin tidak pasti. Entah daerah mungkin terpengaruh terlebih dahulu, atau masalah mata dan telinga bisa berkembang pada saat bersamaan.

Dokter Anda akan ingin menyingkirkan infeksi (terutama sifilis, tuberkulosis, infeksi virus dan klamidia) atau penyakit rematik lainnya (termasuk rheumatoid arthritis, sarkoidosis dan Granulomatosis dengan polangiitis (granulomatosis Wegener)) sebagai penyebab gejala Anda. Dokter Anda akan mengarahkan Anda ke dokter mata untuk pemeriksaan mata untuk mencari masalah mata, termasuk kondisi yang disebut keratitis interstisial, yaitu pembengkakan kornea, penutup mata yang transparan. Dokter Anda juga akan ingin mengevaluasi sistem saraf Anda (misalnya refleks, kekuatan dan sensasi), dan periksa telinga Anda dengan menguji fungsi pendengaran, keseimbangan dan telinga bagian dalam.

Durasi yang Diharapkan

Sindrom Cogan adalah penyakit kronis (tahan lama). Gejala datang dan pergi, atau merespon dengan baik terhadap pengobatan, tapi biasanya penyakit ini berkepanjangan atau bahkan seumur hidup.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah sindrom Cogan.

Pengobatan

Penyakit mata ringan dapat diobati dengan obat anti-inflamasi, termasuk steroid dan NSAID yang dioleskan ke mata. Jika obat ini tidak bekerja dengan cukup baik, antibiotik oral, seperti doksisiklin (dijual dengan banyak merek), dapat disarankan jika terjadi infeksi yang menyebabkan peradangan mata.

Untuk penyakit yang lebih parah, kortikosteroid oral mungkin diperlukan. Bila diperlukan steroid dalam jumlah besar atau jika penyakitnya parah dan tidak merespons terapi steroid, obat imunosupresif lainnya sering direkomendasikan. Obat imunosupresif ini termasuk metotreksat (Rheumatrex), siklofosfamid (Sitokin, Neosar), siklosporin (Neoral, Sandimun) atau azatioprin (Imuran). Dalam beberapa kasus, obat imunosupresif lainnya atau kombinasi obat-obatan diresepkan. Terkadang, jika penyakit ini telah merusak pembuluh darah, operasi mungkin perlu dilakukan untuk memperbaiki masalah.

Jika cairan berlebih di telinga bagian dalam menyebabkan masalah keseimbangan, dokter mungkin meresepkan obat diuretik, yang meningkatkan buang air kecil dan pembuangan cairan dari tubuh. Rasa ketidakseimbangan dapat diobati dengan antihistamin, seperti meclizine (Antivert), atau benzodiazepin, seperti diazepam (Valium) atau klonazepam (Klonopin) dan istirahat di tempat tidur.

Saat pendengaran terganggu dan tidak membaik dengan perawatan medis, implan koklea bisa membantu. Implan koklea adalah alat elektronik yang menerjemahkan suara menjadi sinyal listrik yang dikirim ke otak, melewati bagian yang tidak berfungsi di telinga. Bagian dari perangkat ditanamkan di telinga, dan sebagian dipakai di luar telinga.

Jika bagian depan mata rusak parah akibat peradangan, transplantasi kornea bisa memperbaiki penglihatan. Transplantasi kornea adalah operasi yang menggantikan kornea bekas luka dengan donor organ.

Saat Memanggil Profesional

Jika Anda mengalami masalah visual atau pendengaran yang signifikan atau kesulitan dalam keseimbangan, hubungi profesional perawatan kesehatan Anda untuk dievaluasi, terutama jika gejala ini berlanjut.

Prognosa

Banyak orang dengan sindrom Cogan memiliki kerusakan visual atau pendengaran permanen. Kondisi ini berakibat fatal pada kurang dari 10% pasien. Namun, kebanyakan pasien mampu mengatasi gejala dan membatasi komplikasi penyakit dengan pengobatan.