Sindroma QT panjang

Apa itu?

Sindrom QT panjang adalah kondisi warisan yang jarang terjadi – yang berarti hal itu disebabkan oleh gen yang diteruskan kepada Anda dari orang tua Anda. Aktivitas elektrik sel jantung dikontrol oleh satu set saluran yang memompa mineral, seperti sodium dan potassium, masuk dan keluar sel. Jika Anda mewarisi gen yang menyebabkan perubahan pada saluran ini, itu bisa mempengaruhi aksi sel jantung.

Biasanya, impuls listrik dimulai pada nodus sinus, terletak di ruang atas jantung. Impuls listrik kemudian bergerak ke ruang bawah jantung, disebut ventrikel, menyebabkan kontraksi sel otot ventrikel. Kontraksi ini menyebabkan darah mengalir keluar dari jantung Anda, seperti bagaimana meremas balon yang berisi air, tapi tidak terikat di bagian atas, menyebabkan air menyiram bagian atas.

Sel otot jantung kemudian rileks. Selama fase relaksasi ini, muatan listrik sel perlu dipulihkan.

Ada jumlah waktu normal untuk masing-masing fase detak jantung ini, yang disebut interval. Tes yang disebut elektrokardiogram (EKG) dapat menunjukkan berapa lama waktu yang dibutuhkan impuls untuk melewati bagian jantung tertentu, dan berapa lama waktu yang dibutuhkan sel-sel otot jantung di dalam ventrikel pulih. Waktu pemulihan dikenal sebagai interval QT.

Interval QT berlangsung hanya sepersekian detik; itu biasanya berlangsung sekitar sepertiga dari seluruh detak jantung. Pada orang dengan sindrom QT yang panjang, interval berlangsung lebih lama dari seharusnya karena sel otot jantung mengalami kesulitan bersiap menghadapi kontraksi berikutnya.

Interval QT yang berkepanjangan tidak menyebabkan gejala. Namun, penundaan pengisian ulang mengganggu waktu listrik jantung. Hal ini membuat jantung lebih cenderung mengembangkan ritme jantung abnormal, disebut aritmia. Kadang aritmia ini bisa berbahaya, bahkan mematikan.

Orang dengan sindrom QT yang panjang mungkin tidak selalu menunjukkan interval QT yang tidak normal pada EKG. Banyak faktor yang berbeda dapat mempengaruhi waktu pemulihan sel jantung normal sekalipun. Kadang interval QT lama hanya terjadi saat berolahraga, pada saat emosi hebat, atau setelah dikejutkan.

Warisan sindrom QT lama hampir tidak umum terjadi seperti interval QT yang berkepanjangan yang disebabkan oleh pengobatan atau ketidakseimbangan mineral tertentu dalam aliran darah. Lebih dari 50 obat diketahui memperpanjang interval QT dan mengganggu ritme jantung.

Dua sindrom QT yang paling banyak diketahui mewarisi adalah sindrom Romano-Ward dan sindrom Jervell dan Lange-Nielsen. Dari keduanya, sindrom Romano-Ward lebih sering terjadi. Ini adalah kondisi bawaan dominan autosomal – yang berarti Anda dapat memiliki QT yang panjang jika Anda mewarisi satu gen abnormal dari salah satu orang tua. Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen jarang terjadi. Orang dengan sindrom ini memiliki interval QT yang sangat panjang dan juga tuli. Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen adalah kondisi mewarisi resesif autosomal – yang berarti bahwa Anda perlu mewarisi dua gen abnormal, satu dari setiap orang tua, untuk mendapatkan sindrom ini.

Gejala

Pada kebanyakan orang, interval QT yang berkepanjangan tidak menyebabkan gejala apapun. Perhatiannya adalah bahwa hal itu dapat menyebabkan irama jantung abnormal (aritmia), yang mungkin mengancam nyawa. Aritmia juga bisa menyebabkan pingsan dan sesak napas.

Diagnosa

Diagnosis biasanya dilakukan setelah Anda memiliki EKG standar yang menunjukkan interval QT yang panjang. Dokter Anda mungkin memesan tes ini jika Anda memiliki riwayat keluarga sindrom QT yang panjang atau riwayat kematian mendadak keluarga. QT yang berkepanjangan juga dapat diidentifikasi saat seseorang memiliki EKG untuk beberapa alasan lain yang tidak terkait.

Karena sindrom QT yang panjang tidak selalu menghasilkan interval QT yang lebih lama dari biasanya, kemungkinan EKG Anda akan normal meskipun Anda memiliki interval QT yang berkepanjangan di lain waktu. Jika dokter Anda mencurigai hal ini, Anda mungkin diminta untuk memakai monitor Holter.

Seperti EKG, monitor Holter merekam sinyal listrik jantung Anda. Perangkatnya kecil, portable dan bisa muat di saku Anda. Seorang teknisi akan menggunakan elektroda ke kulit di dada Anda dan menempelkannya ke kabel yang terhubung ke monitor. Anda memakai monitor selama 24 atau 48 jam, saat Anda melakukan aktivitas normal Anda. Anda juga menyimpan catatan harian yang mencatat bila Anda memiliki gejala.

Karena beberapa orang hanya memiliki interval QT yang panjang saat berolahraga, Anda mungkin diminta untuk berjalan atau berlari di atas treadmill sambil terhubung ke mesin EKG. Hal ini sering disebut stress test. Jika Anda tidak bisa berolahraga, Anda mungkin mendapatkan suntikan obat yang membuat jantung Anda bekerja keras dan berdegup kencang, seolah Anda sedang berolahraga.

Dokter Anda juga akan memeriksa Anda dan menanyakan tentang obat yang Anda minum, termasuk obat bebas, obat herbal dan suplemen, dan obat-obatan terlarang. Dia akan mencari tanda-tanda kondisi yang bisa menurunkan kadar potasium dan magnesium dalam darah, seperti kelainan makan anoreksia nervosa dan bulimia, kelebihan muntah atau diare, dan kelainan tiroid tertentu.

Tes genetik untuk sindrom QT yang panjang dapat direkomendasikan dalam situasi tertentu, misalnya jika banyak keluarga di keluarga Anda memilikinya. Tes genetik itu mudah dilakukan-hanya melibatkan pemberian sampel darah.

Durasi yang Diharapkan

Sindrom QT lama yang diwariskan tidak hilang. Jika Anda memiliki interval QT yang panjang yang disebabkan oleh pengobatan yang Anda minum atau dengan ketidakseimbangan mineral, kemungkinan besar akan hilang begitu Anda berhenti minum obat atau mengatasi ketidakseimbangan. Perhatikan bahwa jika satu jenis obat menyebabkan Anda memiliki QT yang berkepanjangan, obat lain yang mempengaruhi interval QT kemungkinan akan mempengaruhi Anda dengan cara yang sama. Tanyakan kepada dokter Anda tentang hal ini kapan pun Anda memulai pengobatan baru.

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah mewarisi sindrom QT lama. Namun, orang dengan sindrom warisan ingin menghindari minum obat yang bisa membuat QT lebih lama dari pada alami. Mengonsumsi makanan yang cukup dan diet seimbang dapat mencegah ketidakseimbangan mineral yang dapat memperpanjang interval QT.

Semua orang yang memulai pengobatan baru harus memeriksakan diri dengan apoteker atau dokter tentang kemungkinan interaksi dengan obat saat ini. Ini termasuk orang-orang yang tidak memiliki riwayat interval QT panjang. Beberapa kombinasi obat dapat secara signifikan memperpanjang interval QT, yang akan meningkatkan risiko aritmia.

Pengobatan

Pengobatan untuk orang dengan sindrom QT yang diwariskan umumnya tidak memperpendek panjang interval QT. Tapi itu bisa sangat mengurangi risiko detak jantung abnormal yang mengancam jiwa dan mantra pingsan. Kebanyakan orang dengan sindrom QT yang diwariskan lama memakai beta blocker, yang mencegah jantung berdetak kencang saat berolahraga atau peristiwa yang penuh tekanan.

Jika gejala Anda terjadi saat Anda berolahraga atau berada di bawah tekanan, yang terbaik adalah menghindari olahraga yang sangat berat dan tetap stres. Latihan pernapasan, meditasi, dan yoga adalah cara untuk membantu mengatasi stres. Dokter Anda mungkin juga menyarankan agar Anda mengonsumsi makanan tinggi potassium, seperti pisang, atau mengambil suplemen potassium.

Jika Anda sudah pingsan atau mengembangkan irama jantung yang berbahaya karena sindrom QT yang panjang, Anda berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi serius dari sindrom ini. Dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda menjalani operasi untuk menanamkan alat pacu jantung atau defibrilator kardioverter implan di dada Anda. Perangkat ini memantau irama jantung dan mengantarkan arus listrik ke jantung saat mendeteksi irama jantung yang abnormal.

Pilihan bedah lainnya adalah memiliki prosedur di mana saraf yang mendorong jantung berdetak lebih cepat dalam menanggapi tekanan fisik atau emosional yang dipotong. Setelah operasi, Anda cenderung tidak mengembangkan irama jantung yang berbahaya sebagai respons terhadap stres atau olahraga.

Kapan harus menelpon profesional

Temui dokter Anda jika Anda mengalami pingsan, aritmia, atau nafas yang tidak dapat dijelaskan.

Prognosa

Hal yang menakutkan tentang sindrom QT yang panjang adalah bahwa hal itu dapat menyebabkan kematian mendadak pada orang sehat. Tetapi orang-orang yang ditemukan memiliki interval QT yang panjang dapat secara signifikan menurunkan risiko aritmia dengan menghindari hal-hal yang dapat membuat interval QT lebih lama, seperti stres dan olahraga berat. Mintalah saran dari dokter Anda tentang seberapa banyak dan jenis olahraga yang terbaik untuk Anda.

Obat-obatan, seperti beta blocker, dan implantasi bedah alat pacu jantung-defibrilator dapat memperbaiki prognosis.