Tumor Sel Kuman Extragonadal
Apa itu?
Tumor sel kuman extragonadal terdiri dari sel-sel yang terbentuk pada perkembangan awal janin (bayi yang belum lahir). Pada janin yang sedang tumbuh, sel kuman biasanya berpindah dari satu lokasi di dekat bagian tengah tubuh ke ovarium atau testis (gonad). Di sana mereka berkembang menjadi telur pada betina dan sperma pada pria.
Ketika sel-sel yang dimaksudkan untuk membentuk sperma atau telur melakukan perjalanan ke bagian lain tubuh, mereka bisa membentuk tumor di luar gonad. Itulah sebabnya mereka sering disebut tumor sel kuman extragonadal. Mereka biasanya mulai di paru-paru, punggung bagian bawah, bagian belakang perut, atau bagian tengah otak, di dekat kelenjar pineal berukuran kacang.
Tumor sel kuman extragonadal (EGCTs) jarang terjadi. EGCT diklasifikasikan sebagai seminoma atau non-seminoma (dimana ada beberapa subtipe). Pada anak-anak, EGCTs mempengaruhi anak laki-laki dan perempuan secara setara. Tapi pada orang dewasa, sebagian besar tumor ini mempengaruhi pria.
Sel-sel dari setiap jenis tumor terlihat berbeda di bawah mikroskop. Selain itu, masing-masing memiliki prognosis dan pengobatan yang berbeda. Seminoma cenderung sangat responsif terhadap terapi radiasi, menjadikannya andalan untuk pengobatan. Kemoterapi sering digunakan untuk mengobati non-seminoma, tapi bisa juga digunakan untuk mengobati seminoma.
Artikel ini akan berfokus pada seminoma dan non-seminoma.
Gejala
Gejala tergantung pada lokasi tumor:
-
Tengah dada -HAKTU di sini dapat menyebabkan nyeri dada, masalah pernapasan, batuk, penurunan berat badan, mual dan demam. Pasien mungkin juga memiliki pembuluh darah menonjol di dada dan leher mereka. Tumor ini paling sering didiagnosis pada pria berusia 20-an.
-
Punggung bawah -EGCT di sini biasanya muncul sebagai massa di perut bagian bawah atau bokong. Mereka lebih sering didiagnosis pada bayi atau anak kecil daripada orang dewasa. Massa dapat menyebabkan kesulitan dalam berjalan, kencing, atau buang air besar.
-
Kembali ke perut – EGCT di bagian belakang perut dapat menyebabkan sakit punggung atau masalah ginjal. (Massa dapat memberi tekanan pada tabung yang mengalirkan urin dari ginjal ke kandung kemih.) Terkadang, massa perut dapat dirasakan selama pemeriksaan fisik.
-
Otak (kelenjar pineal) Tumor sel induk dapat menekan bagian otak dan mengganggu aliran cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Hal ini bisa menyebabkan
-
sakit kepala
-
mual
-
muntah
-
Hilang ingatan
-
kekurangan energi
-
kesulitan berjalan
-
ketidakmampuan untuk melihat ke atas
-
gerakan mata yang tidak terkendali
-
penglihatan ganda
-
Seorang anak dengan tumor yang memproduksi hormon mungkin menunjukkan tanda-tanda pubertas lebih awal dari biasanya. Hampir semua tumor sel kuman pineal, yang sangat jarang terjadi pada orang yang berusia kurang dari 40 tahun.
Diagnosa
Karena EGCT jarang terjadi, dokter Anda mungkin akan menanyakan kondisi medis umum yang bisa menyebabkan gejala Anda. Misalnya, jika Anda menderita batuk, demam, dan sulit bernafas, dokter mungkin menduga terserang infeksi saluran pernafasan. Penyebab sebenarnya dari kondisi Anda mungkin tidak akan diketahui sampai dokter Anda memerintahkan sinar-x atau scan area dimana Anda memiliki gejala.
Dokter Anda akan memeriksa Anda, memberikan perhatian khusus pada area di mana Anda memiliki gejala. Jika Anda memiliki gejala tumor punggung bawah, dokter Anda mungkin melakukan pemeriksaan rektal dan, pada wanita, pemeriksaan panggul. Jika Anda memiliki gejala tumor otak, dia akan melakukan pemeriksaan neurologis.
Dokter Anda akan memesan berbagai tes diagnostik tergantung pada lokasi tumor:
-
Scrotal Ultrasound – Jenis tumor ini sering timbul dari testis. Uji coba menggunakan gelombang suara yang tidak berbahaya dapat dilakukan untuk mencari kelainan pada lokasi ini.
-
Tengah dada – Di hampir semua kasus, rontgen dada standar dapat menunjukkan letak tumor. Scan tomografi (CT) yang dihitung pada dada dapat menunjukkan tingkat tumor. CT abdomen dapat menentukan apakah tumor telah menyebar ke hati atau tempat lainnya. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dokter biasanya memeriksa sepotong tumor. Bisa dilepas dengan jarum atau dengan memotong sedikit jaringan. Ini disebut biopsi. Namun, beberapa pasien dengan non-seminoma dapat didiagnosis melalui tes darah yang mencari peningkatan kadar dua zat: alpha-fetoprotein (AFP) dan beta-human chorionic gonadotropin (beta-hCG).
-
Bagian belakang perut dan punggung bagian bawah – Ultrasound atau magnetic resonance imaging (MRI) akan digunakan untuk menilai ukuran tumor. Untuk mengetahui apakah kanker telah menyebar, dokter Anda mungkin akan memesan pemindaian tulang, rontgen dada, pemindaian CT paru-paru, dan biopsi sumsum tulang. Biopsi harus dilakukan untuk memastikan diagnosis.
-
Otak – Meskipun CT scan kepala biasanya akan menunjukkan tumor pada kelenjar pineal, sebuah MRI memberikan lebih banyak informasi. Untuk membuat diagnosis pasti, tumor diangkat secara operasi dan diperiksa di laboratorium.
-
Studi darah – Tumor ini sering mengeluarkan zat kimia ke dalam aliran darah. Dua yang umum diukur adalah alpha-fetoprotein (AFP) dan human chorionic gonadotropin (hCG). Jika salah satu atau kedua kadar darah tinggi, perubahan nilai dapat membantu menentukan respons terhadap terapi.
Karena hubungan antara EGCT dan kanker darah yang langka, dokter Anda mungkin memeriksa jumlah darah Anda. Evaluasi sumsum tulang Anda juga bisa menjadi bagian dari pemeriksaan diagnostik.
Pada kebanyakan pasien, tes darah tingkat AFP dan beta-hCG dapat membantu menentukan jenis tumor (seminoma atau non-seminoma). Pada orang dengan tumor otak (pineal), tingkat AFP dan beta-hCG juga dapat diukur pada cairan tulang belakang. Cairan dikeluarkan dari sumsum tulang belakang dengan jarum. Prosedur ini disebut tap tulang belakang (tusukan lumbal).
Durasi yang Diharapkan
Jika tidak diobati, sebuah EGCT akan terus bertambah. Bergantung pada lokasinya, kanker bisa menyebar ke paru-paru, tulang (terutama tulang belakang), hati, atau situs lainnya.
Pencegahan
Tidak ada cara untuk mencegah EGCTs.
Pengobatan
Pengobatan tergantung lokasi dan jenis tumor. Secara umum, seminoma kecil diobati dengan radiasi; Yang lebih besar diobati dengan kemoterapi (obat antikanker) diikuti oleh radiasi. Non-seminoma hampir selalu diobati dengan kemoterapi diikuti operasi untuk menghilangkan sisa kanker. Beberapa pusat kesehatan juga menggunakan kemoterapi dosis tinggi dengan sumsum tulang atau transplantasi sel induk.
-
Tengah dada – Seminoma dan non-semimoma paling sering diobati dengan kemoterapi. Terapi radiasi juga bisa diberikan.
-
Bagian belakang perut dan punggung bagian bawah – Kemoterapi mengecilkan tumor sebelum diangkat melalui pembedahan. Jika seluruh tumor tidak bisa diangkat, terapi kemoterapi kedua bisa diberikan, diikuti operasi lain. Jika putaran kemoterapi putaran kedua ini tidak membasmi tumor, pasien mungkin ditawari sel induk atau transplantasi sumsum tulang.
-
Otak – Tumor diangkat melalui pembedahan. Baik non-seminoma dan seminoma dapat diobati dengan radiasi. Namun, karena radiasi dosis tinggi dapat merusak otak, beberapa rumah sakit menggabungkan kemoterapi dengan dosis radiasi yang lebih rendah, terutama untuk non-seminoma.
Karena dokter ingin menentukan pengobatan terbaik untuk kanker langka, dokter Anda mungkin berbicara dengan Anda tentang mendaftarkan diri dalam uji klinis. Uji klinis mempelajari obat eksperimental dan terapi baru lainnya.
Selain penelitian sinar x rutin seperti CT scan, dokter Anda akan mengikuti Anda dengan tes darah yang juga dapat membantu menentukan apakah kanker hadir dan aktivitasnya.
Saat Memanggil Profesional
Hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda memiliki gejala EGCT. Karena tumor ini jarang terjadi, banyak spesialis kanker memiliki pengalaman terbatas dalam merawatnya. Jika Anda didiagnosis dengan salah satu tumor ini, dapatkan pendapat kedua. Cari pengobatan di pusat kanker dengan staf yang berpengalaman dalam merawat tumor ini.
Prognosa
Kelangsungan hidup untuk orang dengan EGCTs bergantung pada lokasi tumor:
-
Tengah dada – Lebih dari tiga perempat orang dengan seminoma yang diobati dengan radiasi saja bertahan selama bertahun-tahun. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kelangsungan hidup dapat meningkat jika kemoterapi ditambahkan. Prognosis untuk non-seminoma agak kurang menguntungkan.
-
Bagian belakang perut dan punggung bagian bawah – Bahkan untuk pasien dengan kanker lokal, tingkat kelangsungan hidup hanya sekitar 28%. Angka itu turun sangat jika kanker telah menyebar ke organ lain.
-
Otak – Ada peluang bertahan hidup jangka panjang, terutama jika tumor bisa diangkat dengan operasi.