Categories Kesehatan

Waldenström Macroglobulinemia

Waldenström Macroglobulinemia

Apa itu?

Waldenström macroglobulinemia (WM) adalah kanker langka yang tumbuh lambat. Ini adalah bentuk limfoma non-Hodgkin. WM juga dikenal sebagai limfoma limfoplasmacytic.

WM dimulai pada sistem kekebalan tubuh. Dimulai pada sel darah putih yang disebut limfosit B (sel B). Sel B berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh. Beberapa sel B berkembang menjadi sel plasma. Sel plasma membuat antibodi (disebut juga imunoglobulin). Antibodi membantu tubuh menyerang bakteri, virus, dan zat asing lainnya.

Kadang sel B menjadi kanker sebelum berubah menjadi sel plasma matang. Sel B abnormal ini berkembang biak di luar kendali. Mereka menghasilkan antibodi IgM dalam jumlah besar (imunoglobulin M). Tingkat IgM yang tinggi dapat menyebabkan darah seseorang menebal. Hal ini membuat lebih sulit darah mengalir ke seluruh tubuh. (Multiple myeloma, bentuk lain dari kanker sel plasma, menyebabkan kelainan serupa. Jenis imunoglobulin yang diproduksi sel membantu membedakan satu dari yang lain.)

Ketika mereka tumbuh di luar kendali, sel limfoma dapat mengelompokkan sel-sel yang biasanya berkembang menjadi sel darah sehat. Hal ini dapat menyebabkan rendahnya jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Tingkat rendah dari sel darah ini memicu banyak gejala yang terkait dengan WM.

Sel-sel yang terlibat dalam WM tumbuh kebanyakan di sumsum tulang. Sumsum tulang adalah jaringan lunak dan kenyal di dalam tulang.

WM terutama mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua. Itu tidak bisa disembuhkan, tapi biasanya bisa diobati.

Gejala

Beberapa pasien tidak memiliki tanda atau gejala WM. Dalam kasus ini, WM dapat terdeteksi selama tes darah rutin.

Mereka yang memiliki gejala mungkin mengalami

  • kelemahan dan kelelahan parah

  • kehilangan nafsu makan atau berat badan

  • demam

  • pendarahan dari hidung dan gusi

  • mudah memar pada kulit

  • berkeringat di malam hari

  • Kelenjar getah bening bengkak di leher, selangkangan, atau ketiak

  • Membesarnya limpa dan hati (terasa seperti perut bengkak)

  • mati rasa atau kesemutan di tangan, kaki, kaki, telinga, atau hidung

  • masalah penglihatan

  • sakit kepala, pusing, atau kebingungan.

Beberapa kondisi dapat terjadi akibat WM, namun tidak semua pasien mengembangkannya:

  • Sindrom hiperkositas: Pembentukan antibodi IgM dapat menyebabkan darah menjadi tidak normal kental (kental) dan mengalami masalah sirkulasi. Hal ini bisa mengakibatkan sakit kepala, pusing, bingung, dan penglihatan kabur. Hal ini juga dapat menyebabkan gejala mirip stroke seperti ucapan yang tidak jelas. Sindrom hiperviskositas bisa mengancam nyawa.

  • Cryoglobulinemia: Antibodi IgM membuat darah tebal hanya pada suhu yang lebih dingin. Tangan dan kaki pasien mungkin terasa sakit karena demam.

  • Penyakit aglutinin dingin: Antibodi IgM menyebabkan sel darah merah hancur saat suhu rendah. Sirkulasi di jari tangan, hidung, telinga, dan jari kaki seseorang mungkin akan terpengaruh.

  • Amyloidosis: Antibodi IgM dikumpulkan di satu atau lebih organ tubuh. Hal ini bisa merusak organ dan menghalangi fungsinya. Seorang pasien mungkin mengalami kelemahan, sulit bernapas, dan bengkak di kaki dan kaki.

Diagnosa

Dokter Anda mungkin menduga WM jika tes darah rutin menunjukkan jumlah darah rendah atau tingkat protein yang tidak biasa.

Tes berikut biasanya dilakukan untuk memastikan diagnosis:

  • Tes darah tambahan mengukur tingkat antibodi yang berbeda, terutama IgM. IgM harus ada dalam darah untuk diagnosis WM. Tes darah juga bisa mengukur protein lain dan juga ketebalan darah.

  • Biopsi sumsum tulang mendeteksi limfosit abnormal di sumsum tulang. Jarum panjang menghilangkan sampel kecil tulang dan sumsum tulang cair dari tulang pinggul atau tulang dada. Seorang dokter memeriksa sampel sel abnormal.

  • Flow cytometry mencari penanda tumor, zat yang dilepaskan oleh kanker. Sebuah penanda tumor tertentu yang ditemukan di permukaan limfosit mungkin menandakan WM. Flow cytometry dapat membantu menentukan jenis limfoma yang tepat.

  • Sitogenetik memeriksa materi genetik sel limfoma.

  • Ujian lainnya Bisa juga dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosisnya. Ini termasuk tes urine dan tes imaging seperti computed tomography (CT) scan atau x-ray.

Durasi yang Diharapkan

WM adalah penyakit yang tumbuh lambat. Pasien dengan WM sering hidup bertahun-tahun sebelum membutuhkan perawatan. Pemeriksaan rutin sangat disarankan untuk melihat kemajuan.

Pencegahan

Ilmuwan tidak tahu apa penyebab WM. Beberapa faktor risiko meningkatkan kemungkinan seseorang mengembangkan WM, namun sebagian besar tidak dapat dicegah.

Faktor risiko untuk WM meliputi:

  • usia. Kemungkinan pengembangan WM meningkat saat Anda bertambah tua.

  • menjadi putih

  • menjadi laki-laki

  • hepatitis C kronis. Anda dapat mengurangi kemungkinan terinfeksi HCV dengan menggunakan kondom lateks saat berhubungan seks. Juga, jangan menyuntikkan narkoba atau berbagi jarum suntik. Pastikan jarum yang digunakan untuk body piercing atau tato benar disterilkan.

  • perubahan genetik. Perubahan genetik tertentu meningkatkan risiko. Perubahan ini tampaknya berkembang selama masa hidup seseorang, dan bukannya diteruskan dari orang tua.

  • sel sumsum tulang yang rusak . Sel-sel tertentu di sumsum tulang orang-orang dengan WM dapat melepaskan terlalu banyak hormon yang terlibat dalam pertumbuhan sel.

  • memiliki sel penghasil abnormalantibodi.

Kebanyakan orang dengan faktor risiko ini tidak mengembangkan penyakitnya.

Pengobatan

Orang dengan WM yang tidak memiliki gejala penyakit biasanya diikuti sampai gejala atau komplikasi berkembang. Hal ini memungkinkan mereka untuk menghindari efek samping kemoterapi sampai mereka membutuhkan perawatan. Pengobatan dimulai jika mereka memilikinya

  • sindrom hiperviskositas

  • anemia (rendahnya kadar sel darah merah)

  • masalah ginjal

  • masalah jantung

  • kerusakan saraf

Tidak ada pengobatan standar untuk pasien dengan WM. Pengobatan biasanya melibatkan kemoterapi, terapi biologis, atau kombinasi keduanya. Banyak orang dengan WM memerlukan lebih dari satu jenis kemoterapi atau terapi biologis dari waktu ke waktu.

Kemoterapi
Obat kemoterapi menghentikan pertumbuhan sel kanker. Mereka biasanya diambil melalui mulut atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot. Beberapa obat antikanker yang berbeda digunakan untuk mengobati WM. Mereka dapat menyebabkan efek samping sementara seperti

  • luka mulut

  • mual

  • rambut rontok

  • insomnia.

Terapi biologis
Pendekatan ini disebut juga imunoterapi. Ini merangsang sistem kekebalan tubuh untuk melawan kanker. Terapi biologis menggunakan zat alami, seperti antibodi monoklonal, faktor pertumbuhan, dan vaksin, untuk melawan kanker. Seperti kemoterapi, imunoterapi dapat menyebabkan efek samping.

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk
Dalam prosedur ini, sel induk (sel darah tidak matang) dikeluarkan dari darah pasien atau sumsum tulang. Setelah dihapus, mereka dibekukan. Pasien menerima kemoterapi dosis tinggi. Sel induk yang disimpan kemudian dimasukkan ke dalam aliran darah pasien. Sel-sel ini tumbuh menjadi sel darah baru. Transplantasi sel induk memiliki efek samping jangka pendek dan jangka panjang yang signifikan.

Plasmapheresis
Plasmapheresis juga disebut pertukaran plasma. Hal itu bisa dilakukan untuk menghilangkan gejala yang disebabkan oleh penebalan darah.

Selama plasmapheresis, darah dikeluarkan dari pasien. Ini dilewatkan melalui mesin yang memisahkan plasma (bagian cairan darah yang mengandung antibodi IgM abnormal) dari bagian lain (sel darah merah, sel darah putih, dan platelet). Sel darah merah dan putih dan trombosit dikembalikan ke pasien. Selain itu, pasien diberi plasma pengganti atau plasma yang disumbangkan.

Plasmaferesis mengurangi IgM ke tingkat yang aman dan membuat darah kurang kental. Tapi itu tidak mempengaruhi sel limfoma yang menghasilkan antibodi IgM.

Perawatan lainnya
Pasien dengan tingkat rendah sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit mungkin diberi transfusi, antibiotik, atau obat-obatan.

WM bisa berkembang menjadi bentuk agresif limfoma. Pasien yang menghadapi situasi ini sering diobati dengan kombinasi obat yang serupa dengan yang digunakan untuk mengobati limfoma non-Hodgkin.

Bila Anda mempertimbangkan pilihan pengobatan, tanyakan kepada dokter Anda tentang risiko dan kemungkinan manfaatnya. Bagaimana pengobatan ini mempengaruhi prognosis saya? Bagaimana kualitas hidup saya selama dan setelah perawatan?

Saat Memanggil Profesional

Hubungi dokter Anda jika Anda mengalami salah satu gejala KLM. Ini termasuk

  • kelemahan dan kelelahan parah

  • kehilangan nafsu makan dan berat badan

  • demam

  • pendarahan abnormal dari hidung dan gusi

  • mudah memar

  • berkeringat di malam hari

  • kelenjar bengkak

  • Membesarnya limpa dan hati (terasa seperti perut bengkak)

  • mati rasa atau kesemutan

  • masalah penglihatan

  • sakit kepala, pusing, atau kebingungan.

Prognosa

Tidak ada obat untuk WM, tapi ada perawatan untuk mencegah atau mengendalikan gejalanya.

Prognosis untuk seseorang dengan WM dapat sangat bervariasi. Tergantung beberapa faktor diantaranya

  • Usia seseorang (pasien muda umumnya hidup lebih lama)

  • jenis kelamin orang itu

  • jumlah darah

  • tingkat penyakitnya.